原発性肺B細胞リンパ腫：レビューと更新

原発性肺B細胞リンパ腫（PP-BCLS）は、B細胞起源の長期的非ホジキンリンパ腫のグループを構成します。これは、診断時および最大3か月後の髄膜外疾患の証拠なしに主に肺に影響を与えます。肺の原発性リンパ増殖は、ほとんどの場合B細胞系統であり、異なる臨床的、形態学的、および分子的特徴を持つ3つの主要なエンティティが含まれます：粘膜関連リンパ組織（PP-MZL、またはMALTリンフォマ）の原発性肺縁帯リンパ腫（PP-MZL、またはMALTリンフォマ）、原発性肺びまん性大血圧リンパ腫（PP-DLBCL）、およびリンパ腫肉甲肉芽腫（LYG）。あまり一般的ではないエンティティには、原発性滲出液B細胞リンパ腫（PEL）および血管内大血圧リンパ腫（IVLBCL）が含まれます。適切な精密検査には、正しい診断とリスク評価を達成するために、放射線科医、肺炎学者、胸部外科医、病理学者、ヘマート腫瘍医、放射線腫瘍医などの学際的なアプローチが必要です。このレビューの目的は、最も頻繁なPP-BCLの臨床的および病理学的特徴を分析および概説し、診断と管理の主要な問題を批判的に分析することです。

Primary pulmonary B-cell lymphomas (PP-BCLs) comprise a group of extranodal non-Hodgkin lymphomas of B-cell origin, which primarily affect the lung without evidence of extrapulmonary disease at the time of diagnosis and up to 3 months afterwards. Primary lymphoid proliferations of the lung are most often of B-cell lineage, and include three major entities with different clinical, morphological, and molecular features: primary pulmonary marginal zone lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue (PP-MZL, or MALT lymphoma), primary pulmonary diffuse large B cell lymphoma (PP-DLBCL), and lymphomatoid granulomatosis (LYG). Less common entities include primary effusion B-cell lymphoma (PEL) and intravascular large B cell lymphoma (IVLBCL). A proper workup requires a multidisciplinary approach, including radiologists, pneumologists, thoracic surgeons, pathologists, hemato-oncologists, and radiation oncologists, in order to achieve a correct diagnosis and risk assessment. Aim of this review is to analyze and outline the clinical and pathological features of the most frequent PP-BCLs, and to critically analyze the major issues in their diagnosis and management.