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背景：さまざまなタイプの肺線維症は、間質性肺疾患（ILDS）のサブグループです。それらは、慢性的な、しばしば進歩的なコースに関連付けられています。 方法：このレビューは、2000年から2020年に公開された記事に重点を置いて、EmbaseおよびPubMedデータベースでの選択的検索によって取得された関連する出版物に基づいています。 結果：肺線維症の最も一般的なタイプは、特発性肺線維症（IPF）です。他の関連するタイプの中でも、最も重要なタイプの中でも、繊維形成過敏症肺炎（FHP）と全身性疾患に関連するILDSであり、それらはすべてまれであり、一般的に予後不良を抱えています。正確な診断の重要な前提条件は、臨床的、組織学的、および放射線学的な側面を考慮して、学際的なアプローチです。肺線維症の主な合併症は、急性増悪と肺高血圧症です。併存疾患も予後的に関連しています。肺線維症の治療は、サブタイプと臨床行動に依存します。IPFの場合、抗線維療法が示されています。一方、FHPは主に抗原回避と免疫調節によって治療されます。全身性疾患関連肺線維症の主な治療法は免疫抑制です。抗線維性剤は、IPF以外の他の種類の進行性肺線維症の治療にも役立ちます。 結論：肺線維症の鑑別診断は、複雑ではありますが、異なるタイプの肺線維症が異なって治療されるため、臨床的に不可欠です。
背景：さまざまなタイプの肺線維症は、間質性肺疾患（ILDS）のサブグループです。それらは、慢性的な、しばしば進歩的なコースに関連付けられています。 方法：このレビューは、2000年から2020年に公開された記事に重点を置いて、EmbaseおよびPubMedデータベースでの選択的検索によって取得された関連する出版物に基づいています。 結果：肺線維症の最も一般的なタイプは、特発性肺線維症（IPF）です。他の関連するタイプの中でも、最も重要なタイプの中でも、繊維形成過敏症肺炎（FHP）と全身性疾患に関連するILDSであり、それらはすべてまれであり、一般的に予後不良を抱えています。正確な診断の重要な前提条件は、臨床的、組織学的、および放射線学的な側面を考慮して、学際的なアプローチです。肺線維症の主な合併症は、急性増悪と肺高血圧症です。併存疾患も予後的に関連しています。肺線維症の治療は、サブタイプと臨床行動に依存します。IPFの場合、抗線維療法が示されています。一方、FHPは主に抗原回避と免疫調節によって治療されます。全身性疾患関連肺線維症の主な治療法は免疫抑制です。抗線維性剤は、IPF以外の他の種類の進行性肺線維症の治療にも役立ちます。 結論：肺線維症の鑑別診断は、複雑ではありますが、異なるタイプの肺線維症が異なって治療されるため、臨床的に不可欠です。
BACKGROUND: The different types of pulmonary fibrosis are a subgroup of the interstitial lung diseases (ILDs). They are associated with a chronic and often progressive course. METHODS: This review is based on pertinent publications retrieved by a selective search in the EMBASE and PubMed databases, with an emphasis on articles published from 2000 to 2020. RESULTS: The most common type of pulmonary fibrosis is idiopathic pulmonary fibrosis (IPF). Among other relevant types, the most important ones are fibrosing hypersensitivity pneumonitis (fHP) and ILDs associated with systemic diseases, all of which are rare and generally carry a poor prognosis. The essential prerequisite to accurate diagnosis is aninterdisciplinary approach, taking account of the clinical, histological, and radiological aspects. The main complications of pulmonary fibrosis are acute exacerbations and pulmonary hypertension; comorbidities are also of prognostic relevance. Treatment of pulmonary fibrosis depends on the subtype and clinical behavior. For IPF, antifibrotic therapy is indicated; fHP, on the other hand, is mainly treated by antigen avoidance and immune modulation. The predominant mode of treatment for systemic disease-associated pulmonary fibrosis is immune suppression. Antifibrotic agents can also be useful in the treatment of other types of progressivepulmonary fibrosis besides IPF. CONCLUSION: The differential diagnosis of pulmonary fibrosis, though complex, is clinically essential, as different types of pulmonary fibrosis are treated differently.
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