小児鎌状赤血球疾患における拡張機能の新規マーカーと貧血および血圧との関連

拡張機能障害は、鎌状赤血球疾患（SCD）の成人の死亡率の既知の原因です。左心房関数（LAF）と株（LAS）は、小児SCDでは評価されていない早期拡張機能障害を評価するための新しい心エコーパラメーターです。レトロスペクティブシングルセンター研究を通じて、SCDの子供の拡張学の心エコー検査パラメーターについて説明し、貧血や血圧を含む臨床変数との関係を評価します。ベースラインの臨床データ、24時間の外来血圧監視データ、心エコー造影結果が収集されました。LAFとLASは、それぞれ体積データとスペックル追跡心エコー検査を使用して測定されました。SCDの67人の子供（13.5±7 Y、男性47％、7％高血圧）の平均ヘモグロビン8.8±1.3 g/dL、LAF 61±8％（n = 53）、46.3±7.4％のLAS（n = 28）が含まれていました。LASはヘモグロビン（ρ= 0.43、p = 0.022）と有意に関連していましたが、最大の左心房（la）体積（ρ= -0.05、p = 0.79）または血圧パラメーターとは有意に関連していませんでした。多変量解析では、ヘモグロビンの1 g/dL減少ごとに、Lasは3.2％（1.3、5.1）、LA容積が1.6 ml/m2（3.1、0.08）減少しました。したがって、小児SCDにおけるベースライン貧血の重症度は、LA拡張とは無関係に、LASによって測定された拡張機能と相関しています。

Diastolic dysfunction is a known cause of mortality in adults with sickle cell disease (SCD). Left atrial function (LAf) and strain (LAS) are novel echocardiographic parameters to assess early diastolic dysfunction, which have not been assessed in pediatric SCD. Through a retrospective single-center study, we describe echocardiographic parameters of diastology in children with SCD and evaluate their relationship with clinical variables including anemia and blood pressure. Baseline clinical data, 24-hour ambulatory blood pressure monitoring data and echocardiography results were collected. LAf and LAS were measured using volumetric data and speckle-tracking echocardiography, respectively. Sixty-seven children with SCD (13.5±7 y, 47% male, 7% hypertensive) with a mean hemoglobin of 8.8±1.3 g/dL, LAf of 61±8% (n=53) and LAS of 46.3±7.4% (n=28) were included. LAS was significantly associated with hemoglobin (ρ=0.43, P=0.022) but not with maximal left atrial (LA) volume (ρ=-0.05, P=0.79) or any blood pressure parameters. On multivariate analysis, LAS decreased by 3.2% (1.3, 5.1) and LA volume increased by 1.6 mL/m2 (3.1, 0.08) for every 1 g/dL decrease in hemoglobin. Thus, severity of baseline anemia in pediatric SCD correlates with diastolic function as measured by LAS, independent of LA dilation.