先天性タンパク質C欠乏症の肝臓移植初期の移植片機能不良機能：文献レビューによる症例報告

プロテインC（PC）の先天性欠損は、新生児および乳児期に血栓性を引き起こすまれな疾患です。抗凝固治療にもかかわらず、紫斑病のフルミナンと主要な血管血栓症がしばしば発生します。先天性PC欠乏症の7歳の少女が、亡くなったドナー肝移植（LT）を受け、初期の不良移植機能（IPGF）を伴う合併症を経験したことを報告しています。LTの前に、彼女は脳と眼科の出血、および紫斑病の7つのエピソードを持っていました。操作は正常に実行されました。ただし、肝臓移植はIPGFを発症しました。高アンモン血症と凝固障害には、新鮮な凍結血漿の継続的な血液硬化症と注入が必要でした。PCアクティビティが参照レベルに達するまでに22日かかりました。患者の血漿における凝固および浸潤活動の変化は、凝固波形分析とヘモシルThrombopath®アッセイを使用して明らかにされました。PCアクティビティは、LT後5年間正常なままでした。IPGFが発生した場合でも、PCアクティビティを含む肝機能は、IPGFからの回復後も長い間正常なままである可​​能性があります。LTは、先天性PC欠乏症の治療的治療になる可能性があります。

Congenital deficiency of protein C (PC) is a rare disease that causes thrombophilia during the neonatal and infantile periods. Despite anticoagulative treatments, purpura fulminans and major vessel thrombosis often occur. We report a 7-year-old girl with congenital PC deficiency who underwent deceased donor liver transplantation (LT) and experienced complications accompanied by initial poor graft function (IPGF). Before LT, she had cerebral and ophthalmic hemorrhage, and seven episodes of purpura fulminans. The operation was successfully performed; however, the liver graft developed IPGF. Hyperammonemia and coagulopathy required continuous hemodiafiltration and infusion of fresh frozen plasma. It took 22 days for PC activity to reach reference levels. The changes in clotting and anticlotting activities in the patient's plasma were revealed using clot waveform analysis and the HemosIL ThromboPath® assay. PC activity remained normal for 5 years after LT. Even when IPGF occurs, liver function including PC activity can remain normal for a long time after recovery from IPGF. LT can be a curative treatment for congenital PC deficiency.