肥大性心筋症における動的左心室流出路閉塞のスクワットからスタンドへの挑発：症例報告

背景：左心室流出管（LVOT）閉塞は、肥大型心筋症（HCM）の管理の重要な決定要因です。2019年に全国的にアミル窒化物が不足しているため、心エコー造影中にLVOT閉塞を引き起こすために「反復的なスクワットからスタンドへの操作」操作を実装しました。 症例の概要：64歳の女性は、薬理学的療法に抵抗性の症状のあるHCMを紹介されました。経胸壁心エコー検査では、安静時およびバルサルバ操作中に従来のイメージングを伴う軽度のLVOT閉塞が示されましたが、繰り返しのスクワットからスタンドへの操作により、重度の閉塞が確認されました。最初の中隔穿孔器を介したアルコール中剥離は、その後の症状の解決で行われました。 議論：LVOT閉塞の動的な性質のため、Valsalva Maneuver、Amyl Nitriteの吸入、および運動を含む一連の挑発的な操作は、多くの場合、心室閉塞を最大限に補強する必要があります。全国的な不足時に最近のアミル窒化物が利用できないため、心エコー検査研究所での反復スクワットからスタンドへの操作のプロトコルの実装が促されました。しゃがむ位置から上昇すると、プリロードとアフターロードが減少し、どちらも動的なLVOT閉塞を増強します。しゃがみと立っている繰り返しは、特に努力症状が再現されている場合、操作の感度を高めるように見えます。この場合、繰り返しのスクワットからスタンドへの操作により、重度のLVOT閉塞が特定され、診断されていない可能性があります。

BACKGROUND: Left ventricular outflow tract (LVOT) obstruction is an important determinant of the management of hypertrophic cardiomyopathy (HCM). With a nationwide shortage of amyl nitrite in 2019, we implemented a 'repetitive squat-to-stand' manoeuvre to provoke LVOT obstruction during echocardiography. CASE SUMMARY: A 64-year-old female was referred with symptomatic HCM refractory to pharmacologic therapy. Transthoracic echocardiography showed minor LVOT obstruction with conventional imaging at rest and during Valsalva manoeuvre, but severe obstruction was confirmed with the repetitive squat-to-stand manoeuvre. Alcohol septal ablation via the first septal perforator was performed with subsequent resolution of symptoms. DISCUSSION: Due to the dynamic nature of LVOT obstruction, a series of provocative manoeuvres including Valsalva manoeuvre, inhalation of amyl nitrite, and exercise are often necessary to maximally augment ventricular obstruction. The recent unavailability of amyl nitrite during a nationwide shortage prompted the implementation of a protocol of repetitive squat-to-stand manoeuvre in our echocardiography laboratory. Rising from the squatting position decreases preload and afterload, both of which augment dynamic LVOT obstruction. Repetition of squatting and standing appears to enhance the sensitivity of the manoeuvre, particularly when exertional symptoms are reproduced. In this case, repetitive squat-to-stand manoeuvre led to the identification of severe LVOT obstruction which may not have been diagnosed otherwise, alteration of treatment to septal reduction therapy, and subsequent resolution of symptoms.