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Burkittリンパ腫（BL）は、好塩基性細胞質と高増殖指数を備えた単型媒体サイズの爆発細胞で構成されるB細胞リンパ腫です。BLには、CD10およびBCL6陽性およびBCL2陰性の特徴的な免疫表現型があり、症例の90％を超えるMYC遺伝子再編成（MYCR）があります。その非常に攻撃的な性質により、激化した化学療法レジメンが通常投与され、正確な診断が必要です。診断は通常、形態学的、免疫表現型、および遺伝的所見の統合を保証します。これは、他の方法では指定されていない（HGBL、NOS）および拡散大型B細胞の一部の症例と、高悪性度B細胞リンパ腫の新しいWHOカテゴリーと形態学的な重複があるためです。リンパ腫（DLBCL）、> 1000 DLBCLおよびHGBLの大きなコホートで、CD10+、BCL6+、BCL2-およびMYCR陽性の免疫フェノジェノタイプの特徴をテストしたかった。造血病理学者の専門家パネル（0.9％）によって分類された9/982 DLBCLのみが単一のMYCRを表示し、CD10+、BCL6+、BCL2-でした。同様の方法で、32 HGBLのうち1つだけで、NOS（3％）が「バーキットのような」遺伝的/免疫表現型の構成を示しました。興味深いことに、BLタイピック免疫フェノ型を示す非BLのサンプルは、オンコスカン分析（平均7.3 CNVS/サンプル、範囲：2-13対2.4;範囲0-6）および範囲でより高いコピー数変動（CNV）を抱いていました。また、NGS分析による変異スペクトルに関する多形性BLの症例とは異なっていました。これは、BLの特徴的な免疫表現型が、単一のMyCRとの協調で、これらの攻撃的なリンパ腫では珍しいことであり、この星座がBLを好むことを意味します。
Burkittリンパ腫（BL）は、好塩基性細胞質と高増殖指数を備えた単型媒体サイズの爆発細胞で構成されるB細胞リンパ腫です。BLには、CD10およびBCL6陽性およびBCL2陰性の特徴的な免疫表現型があり、症例の90％を超えるMYC遺伝子再編成（MYCR）があります。その非常に攻撃的な性質により、激化した化学療法レジメンが通常投与され、正確な診断が必要です。診断は通常、形態学的、免疫表現型、および遺伝的所見の統合を保証します。これは、他の方法では指定されていない（HGBL、NOS）および拡散大型B細胞の一部の症例と、高悪性度B細胞リンパ腫の新しいWHOカテゴリーと形態学的な重複があるためです。リンパ腫（DLBCL）、> 1000 DLBCLおよびHGBLの大きなコホートで、CD10+、BCL6+、BCL2-およびMYCR陽性の免疫フェノジェノタイプの特徴をテストしたかった。造血病理学者の専門家パネル（0.9％）によって分類された9/982 DLBCLのみが単一のMYCRを表示し、CD10+、BCL6+、BCL2-でした。同様の方法で、32 HGBLのうち1つだけで、NOS（3％）が「バーキットのような」遺伝的/免疫表現型の構成を示しました。興味深いことに、BLタイピック免疫フェノ型を示す非BLのサンプルは、オンコスカン分析（平均7.3 CNVS/サンプル、範囲：2-13対2.4;範囲0-6）および範囲でより高いコピー数変動（CNV）を抱いていました。また、NGS分析による変異スペクトルに関する多形性BLの症例とは異なっていました。これは、BLの特徴的な免疫表現型が、単一のMyCRとの協調で、これらの攻撃的なリンパ腫では珍しいことであり、この星座がBLを好むことを意味します。
Burkitt lymphoma (BL) is a B cell lymphoma composed of monomorphic medium-sized blastic cells with basophilic cytoplasm and a high proliferation index. BL has a characteristic immunophenotype of CD10 and BCL6 positive and BCL2 negative and harbours MYC gene rearrangements (MYCR) in >90% of the cases. Owing to its highly aggressive nature, intensified chemotherapy regimens are usually administered, requiring an exact diagnosis. Since the diagnosis usually warrants an integration of morphologic, immunophenotypic and genetic findings and because there is a morphologic overlap with the new WHO category of high-grade B cell lymphoma, not otherwise specified (HGBL, NOS) and some cases of diffuse large B cell lymphoma (DLBCL), we wanted to test the distinctiveness of the CD10+, BCL6+, BCL2- and MYCR positive immunopheno-genotype in a large cohort of >1000 DLBCL and HGBL. Only 9/982 DLBCL classified by an expert panel of haematopathologists (0.9%) displayed a single MYCR and were CD10+, BCL6+ and BCL2-. In a similar fashion, only one out of 32 HGBL, NOS (3%) displayed the "Burkitt-like" genetic/immunophenotypic constitution. The samples of non-BL showing the BL-typic immunopheno-genotype, interestingly, harboured higher copy number variations (CNV) by OncoScan analysis (mean 7.3 CNVs/sample; range: 2-13 vs. 2.4; range 0-6) and were also distinct from pleomorphic BL cases regarding their mutational spectrum by NGS analysis. This implies that the characteristic immunophenotype of BL, in concert with a single MYCR, is uncommon in these aggressive lymphomas, and that this constellation favours BL.
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