著名医師による解説が無料で読めます
すると翻訳の精度が向上します
目的：体性変異と核型の異常を伴う骨髄異形成症候群（MDS）が自己炎症に関連していること、および自己炎症疾患の存在がMDSの予後に影響を与えることを理論化しました。方法：自己炎症性合併症の有病率と、核型および体性変異状態とのリンクについて、134人のMDS患者が評価されました。自己炎症性合併症は、明確に定義された自己炎症性疾患（AD）または未分化の「自己炎症性疾患」（UAD）（5回連続して10.0 mg/Lを超えるCRPとして定義され、別々の時間で採取され、感染によって説明されていない）のいずれかで説明されています。人口統計、臨床、実験室、細胞遺伝学のチャート、および結果を含むいくつかの患者の特性を、異なるグループ間で比較しました。結果：62人（46.3％）の患者は、関節痛（43.5％対23.6％、P = 0.0146）、関節炎（30.6％対15.3％、P = 0.0340）、皮膚発疹（27.4％対27.4％対皮膚炎（27.4％）として顕在化する自己炎症性合併症を患っていました。。12.5％、p = 0.0301）、胸膜炎（14.5％対4.2％、p = 0.0371）および原因不明の発熱（27.4％対0％、p <0.0001）。ADは、MDS患者の7.4％で発見されました（多発性リウマチが最も頻繁なものです）。古典的な自己免疫疾患は、4人のMDS患者（3.0％）でのみ発見されました。転写因子経路変異（RUNX1、BCOR、WTI、TP53）（OR 2.20 [95％CI 1.02-4.75]、p = 0.0451）および異常な核型（OR 2.76 [95％CI 1.22-6.26]、p = 0.0153）は関連することでした。自己炎症性合併症を伴う。急性白血病形質転換は、自己炎症性の特徴を持つMDS患者の方が、ない患者よりも頻繁でした（27.4％対9.7％、P = 0.0080）。結論：MDSでは、自己炎症炎症の合併症が一般的です。転写因子経路と異常な核型の体細胞変異は、自己炎症性合併症のリスクが高いことと関連しており、それ自体が悪性形質転換と予後の悪化に関連しています。
目的：体性変異と核型の異常を伴う骨髄異形成症候群（MDS）が自己炎症に関連していること、および自己炎症疾患の存在がMDSの予後に影響を与えることを理論化しました。方法：自己炎症性合併症の有病率と、核型および体性変異状態とのリンクについて、134人のMDS患者が評価されました。自己炎症性合併症は、明確に定義された自己炎症性疾患（AD）または未分化の「自己炎症性疾患」（UAD）（5回連続して10.0 mg/Lを超えるCRPとして定義され、別々の時間で採取され、感染によって説明されていない）のいずれかで説明されています。人口統計、臨床、実験室、細胞遺伝学のチャート、および結果を含むいくつかの患者の特性を、異なるグループ間で比較しました。結果：62人（46.3％）の患者は、関節痛（43.5％対23.6％、P = 0.0146）、関節炎（30.6％対15.3％、P = 0.0340）、皮膚発疹（27.4％対27.4％対皮膚炎（27.4％）として顕在化する自己炎症性合併症を患っていました。。12.5％、p = 0.0301）、胸膜炎（14.5％対4.2％、p = 0.0371）および原因不明の発熱（27.4％対0％、p <0.0001）。ADは、MDS患者の7.4％で発見されました（多発性リウマチが最も頻繁なものです）。古典的な自己免疫疾患は、4人のMDS患者（3.0％）でのみ発見されました。転写因子経路変異（RUNX1、BCOR、WTI、TP53）（OR 2.20 [95％CI 1.02-4.75]、p = 0.0451）および異常な核型（OR 2.76 [95％CI 1.22-6.26]、p = 0.0153）は関連することでした。自己炎症性合併症を伴う。急性白血病形質転換は、自己炎症性の特徴を持つMDS患者の方が、ない患者よりも頻繁でした（27.4％対9.7％、P = 0.0080）。結論：MDSでは、自己炎症炎症の合併症が一般的です。転写因子経路と異常な核型の体細胞変異は、自己炎症性合併症のリスクが高いことと関連しており、それ自体が悪性形質転換と予後の悪化に関連しています。
Objectives: We theorized that myelodysplastic syndrome (MDS) with somatic mutations and karyotype abnormalities are associated with autoinflammation, and that the presence of autoinflammatory disease affected prognosis in MDS. Methods: One hundred thirty-four MDS patients were assessed for the prevalence of autoinflammatory complications and its link with karyotypes and somatic mutation status. Autoinflammatory complications were described either as well-defined autoinflammatory diseases (AD) or undifferentiated "autoinflammatory disease" (UAD) (defined as CRP over 10.0 mg/L on five consecutive occasions, taken at separate times and not explained by infection). Several patient characteristics including demographic, clinical, laboratory, cytogenetics charts, and outcomes, were compared between different groups. Results: Sixty-two (46.3%) patients had an autoinflammatory complication manifesting as arthralgia (43.5% vs. 23.6%, p = 0.0146), arthritis (30.6% vs. 15.3%, p = 0.0340), skin rash (27.4% vs. 12.5%, p = 0.0301), pleuritis (14.5% vs. 4.2%, p = 0.0371) and unexplained fever (27.4% vs. 0%, p < 0.0001). AD were found in 7.4% of MDS patients (with polymyalgia rheumatic being the most frequently one). Classical autoimmune diseases were found only in 4 MDS patients (3.0%). Transcription factor pathway mutations (RUNX1, BCOR, WTI, TP53) (OR 2.20 [95%CI 1.02-4.75], p = 0.0451) and abnormal karyotypes (OR 2.76 [95%CI 1.22-6.26], p = 0.0153) were associated with autoinflammatory complications. Acute leukaemic transformation was more frequent in MDS patients with autoinflammatory features than those without (27.4% vs. 9.7%, p = 0.0080). Conclusions: Autoinflammatory complications are common in MDS. Somatic mutations of transcription factor pathways and abnormal karyotypes are associated with greater risk of autoinflammatory complications, which are themselves linked to malignant transformation and a worse prognosis.
医師のための臨床サポートサービス
ヒポクラ x マイナビのご紹介
無料会員登録していただくと、さらに便利で効率的な検索が可能になります。