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目的：目的は、異なる筋炎特異的抗体（MSA）タイプの患者における臨床症状、補助検査、および治療反応を研究および比較することでした。 方法：143人の入院皮膚筋炎患者の医療記録を遡及的に調査しました。これらはすべてMSAのテストを受け、フォローアップを実施しました。患者は、抗核マトリックスタンパク質2（NXP2）抗体（17対126人の患者）のあるグループに分けられました。統計分析のために、人口統計学的、臨床症状（疾患経過中にいつでも発生）、イメージング、実験室、治療反応、および生存データが収集されました。 結果：抗NXP2抗体を有する成人皮膚筋炎患者は、嚥下障害を起こしやすく（P <0.001）、筋肉損傷マーカーのレベルが高かった（CKピーク、P = 0.007; CKピーク> 1000 IU/L、P <0.001; CK-Mb、p = 0.002）は、発症時（p = 0.008）が若く、抗NXP2抗体陰性サブグループよりも間質性肺疾患を呈する可能性が低かった（p = 0.016）。多変数ロジスティック回帰分析では、発症年齢（OR = 0.96 CI 95％：0.924-0.999、p = 0.043）および嚥下障害（OR = 7.088、CI 95％：1.824-27.536、p = 0.005）が、抗抗抗リスク要因であることが示されました。NXP2抗体陽性。Kaplan-Meierの生存分析では、抗NXP2抗体を有する皮膚筋炎患者の予後が比較的悪いことを明らかにしませんでした。しかし、病気の経過はより頻繁に多環式であり、患者の68.75％が再発寛解疾患の経過を抱えていました。治療に対して反応を示さなかった人の半分以上（52.94％）以上は、少なくとも3つの疾患修飾抗リウマチ薬を使用しました。 結論：皮膚筋炎のこのユニークな抗体を介した形態の重要な臨床的特徴と危険因子を示します。これらの患者は死亡率が比較的低かったが、再発しやすく、治療は困難でした。重要なポイント•抗NXP2抗体を有する成人皮膚筋炎患者の臨床的特徴と危険因子。•生存結果に対する抗NXP2抗体の影響。
目的：目的は、異なる筋炎特異的抗体（MSA）タイプの患者における臨床症状、補助検査、および治療反応を研究および比較することでした。 方法：143人の入院皮膚筋炎患者の医療記録を遡及的に調査しました。これらはすべてMSAのテストを受け、フォローアップを実施しました。患者は、抗核マトリックスタンパク質2（NXP2）抗体（17対126人の患者）のあるグループに分けられました。統計分析のために、人口統計学的、臨床症状（疾患経過中にいつでも発生）、イメージング、実験室、治療反応、および生存データが収集されました。 結果：抗NXP2抗体を有する成人皮膚筋炎患者は、嚥下障害を起こしやすく（P <0.001）、筋肉損傷マーカーのレベルが高かった（CKピーク、P = 0.007; CKピーク> 1000 IU/L、P <0.001; CK-Mb、p = 0.002）は、発症時（p = 0.008）が若く、抗NXP2抗体陰性サブグループよりも間質性肺疾患を呈する可能性が低かった（p = 0.016）。多変数ロジスティック回帰分析では、発症年齢（OR = 0.96 CI 95％：0.924-0.999、p = 0.043）および嚥下障害（OR = 7.088、CI 95％：1.824-27.536、p = 0.005）が、抗抗抗リスク要因であることが示されました。NXP2抗体陽性。Kaplan-Meierの生存分析では、抗NXP2抗体を有する皮膚筋炎患者の予後が比較的悪いことを明らかにしませんでした。しかし、病気の経過はより頻繁に多環式であり、患者の68.75％が再発寛解疾患の経過を抱えていました。治療に対して反応を示さなかった人の半分以上（52.94％）以上は、少なくとも3つの疾患修飾抗リウマチ薬を使用しました。 結論：皮膚筋炎のこのユニークな抗体を介した形態の重要な臨床的特徴と危険因子を示します。これらの患者は死亡率が比較的低かったが、再発しやすく、治療は困難でした。重要なポイント•抗NXP2抗体を有する成人皮膚筋炎患者の臨床的特徴と危険因子。•生存結果に対する抗NXP2抗体の影響。
OBJECTIVES: The aim was to study and compare the clinical manifestations, auxiliary examinations, and therapeutic responses in patients with different myositis-specific antibody (MSA) types. METHOD: We retrospectively investigated the medical records of 143 hospitalized dermatomyositis patients, all of whom were tested for MSAs, and performed follow-up. Patients were divided into groups with and without anti-nuclear matrix protein 2 (NXP2) antibodies (17 vs 126 patients). Demographic, clinical manifestation (occurring at any time during the disease course), imaging, laboratory, treatment response, and survival data were collected for statistical analyses. RESULTS: Adult dermatomyositis patients with anti-NXP2 antibodies were more prone to dysphagia (P<0.001), had higher levels of muscle injury markers (CK peak, P=0.007; CK peak>1000 IU/L, P<0.001; CK-MB, P=0.002), were younger at onset (P=0.008), and were less likely to present with interstitial lung disease (P=0.016) than the anti-NXP2 antibody-negative subgroup. Multivariable logistic regression analysis showed that onset age (OR=0.96 CI 95%: 0.924-0.999, P=0.043) and dysphagia (OR=7.088, CI 95%: 1.824-27.536, P=0.005) were independent risk factors for anti-NXP2 antibody positivity. Kaplan-Meier survival analysis did not reveal that dermatomyositis patients with anti-NXP2 antibodies have a relatively worse prognosis. However, the disease course was more frequently polycyclic, and 68.75% of patients had a relapsing-remitting disease course. More than half (52.94%) of those who showed no response to treatment used at least 3 disease-modifying antirheumatic drugs. CONCLUSIONS: We show the important clinical features of and risk factors for this unique antibody-mediated form of dermatomyositis. Although these patients had a relatively low mortality rate, they were prone to recurrence, and treatment was challenging. Key points • The clinical features and risk factors for adult dermatomyositis patients with anti-NXP2 antibodies. • The impact of anti-NXP2 antibody on survival outcomes.
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