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Acute medicine20210101Vol.20issue(1)

特発性全身性毛細血管漏出症候群(クラークソン病)が再発性低血球減少症を呈する

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PMID:33749696DOI:
文献タイプ:
  • Case Reports
  • Journal Article
概要
Abstract

低体重減ショックで5回症状を示す筋膜切除を必要とする心筋梗塞とコンパートメント症候群の過去の病歴を持つ49歳の男性。私たちは、彼の入学と推定診断について説明します。これには、大量の静脈内液、昇圧剤の集中治療室、腎補充療法の入院が必要です。プレゼンテーションは、常に疲労と同期以前のエピソードのプロドロームによって引き起こされました。彼の最後の入院時に、クラークソン病としても知られる特発性全身性毛細血管漏出症候群(ISCLS)の診断に到達しました。彼は現在、毎月高用量の静脈内免疫グロブリンを受けています。

低体重減ショックで5回症状を示す筋膜切除を必要とする心筋梗塞とコンパートメント症候群の過去の病歴を持つ49歳の男性。私たちは、彼の入学と推定診断について説明します。これには、大量の静脈内液、昇圧剤の集中治療室、腎補充療法の入院が必要です。プレゼンテーションは、常に疲労と同期以前のエピソードのプロドロームによって引き起こされました。彼の最後の入院時に、クラークソン病としても知られる特発性全身性毛細血管漏出症候群(ISCLS)の診断に到達しました。彼は現在、毎月高用量の静脈内免疫グロブリンを受けています。

A 49-year old male with a past medical history of myocardial infarction and compartment syndromes requiring fasciotomies presented on five occasions with hypovolemic shock. We describe his admissions and presumptive diagnoses which required large volumes of intravenous fluids, admission to intensive care for vasopressors and renal replacement therapy. The presentations were always precipitated by a prodrome of fatigue and pre-syncopal episodes. On his last admission, a diagnosis of Idiopathic systemic capillary leak syndrome (ISCLS), also known as Clarkson's Disease, was reached. He is currently receiving high dose intravenous immunoglobulins on a monthly basis.

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