自己免疫性の特徴を伴う間質性肺炎の治療におけるピルフェニドンの役割

目的：自己免疫性の特徴（IPAF）を伴う間質性肺炎の患者には、承認された薬物療法は利用できません。現在の研究では、IPAFの治療に対するピルフェニドンの有効性と安全性を評価することを目指しました。 方法：IPAFの診断基準を満たした患者で構成される遡及的コホート研究は、学際的なレビューの後に実施され、ピルフェニドンを投与された患者を非ピルフェニドン群の患者と比較しました。患者のベースラインデータと診断特性が評価されました。肺機能とプレドニゾンの用量は、混合効果モデルによって分析されました。 結果：IPAFの診断基準を満たした合計184人の患者は、ピルフェニドン群（n = 81）と非ピルフェニドン群（n = 103）の2つのグループに分けられました。ピルフェニドン群の患者は、強制能力が低く（FVC％、p <0.001）、一酸化炭素の拡散能力が低い（DLCO％、p = 0.003）。ピルフェニドン群は、6（p = 0.003）、12（p = 0.013）、および24（p = 0.003）月でFVC％の大幅な増加を示しました。性別、年齢、UIPパターン、ベースラインFVC％、およびDLCO％の調整後、ピルフェニドン群の患者はFVC％の改善が大きくなり続けました（χ2（1）= 4.59、p = 0.032）。サブグループ分析により、投与量が600 mg/日を超える患者（p = 0.010）および12か月> 12か月（p = 0.007）の患者におけるピルフェニドンの優れた治療効果が特定されました。その上、ピルフェニドン群は、12か月の治療後、非ピルフェニドン群よりもプレドニゾンの用量が低かった（P = 0.002）。さらに、17人の患者（19.32％）がピルフェニドンを服用した後、アナフィラキシーショックの1例を含む副作用を経験しました。 結論：ピルフェニドン（600〜1,800 mg/日）は、IPAF患者の許容可能な安全性と忍容性のプロファイルにより、FVCの改善に役立つ可能性があります。

OBJECTIVES: No approved pharmacotherapies are available for patients with interstitial pneumonia with autoimmune features (IPAF). In the present work, we aimed to evaluate the efficacy and safety of pirfenidone for the treatment of IPAF. METHODS: A retrospective cohort study consisting of patients who met diagnostic criteria for IPAF was performed after a multidisciplinary review, and the patients receiving pirfenidone were compared with those in the non-pirfenidone group. The baseline data and diagnostic characteristics of patients were assessed. Pulmonary function and prednisone dose were analysed by a mix-effects model. RESULTS: A total of 184 patients, who met the diagnostic criteria of IPAF, were divided into two groups: pirfenidone group (n=81) and non-pirfenidone group (n=103). Patients in the pirfenidone group had a lower forced vital capacity (FVC%, p<0.001) and a lower diffusion capacity for carbon monoxide (DLCO%, p=0.003). The pirfenidone group exhibited a greater increase of FVC% at 6 (p=0.003), 12 (p=0.013), and 24 (p=0.003) months. After adjustment for sex, age, UIP pattern, baseline FVC% and DLCO%, patients in the pirfenidone group continued to show a greater improvement in FVC% (χ2(1)=4.59, p=0.032). Subgroup analysis identified superior therapeutic effects of pirfenidone in patients with dosage >600 mg/day (p=0.010) and medication course >12 months (p=0.007). Besides, the pirfenidone group had a lower prednisone dose than the non-pirfenidone group after 12 months of treatment (p=0.002). Moreover, 17 patients (19.32%) experienced side effects after taking pirfenidone, including one case of anaphylactic shock. CONCLUSIONS: Pirfenidone (600-1,800 mg/day) might help improve FVC, with an acceptable safety and tolerability profile in IPAF patients.