胎児の磁気共鳴画像法におけるナツメグ肺パターン/リンパ管剥離症の予後値

背景：磁気共鳴イメージング（MRI）のナツメグ肺パターンは、肺リンパ管剥離症に関連する画像所見です。ただし、ナツメグ肺パターンの予後値は不明です。 目的：胎児肺MRIのリンパ管剥離症を示すナツメグ肺の臨床的関連を評価し、原発性リンパ管外科との胎児の早期死亡率との関係を評価する。 材料と方法：2006年から2019年にかけて肺リンパ管剥離症を評価するために実施された胎児MRIの妊娠中のすべての患者を遡及的に特定しました。胎児MRIと観察者間協定を評価した2人の読者が計算されました。心エコー検査所見の関連性とナツメグ肺の存在を推定するために、多変量ロジスティック回帰モデルを実行しました。Kaplan-MeierおよびCoxの回帰分析は、人生の最初の30日間の死亡率との関連を評価するために実施されました。生存分析は、30日齢で死亡率または矯正心臓移植として定義されていました。P <0.05は有意とみなされました。 結果：サンプルには53の胎児が含まれていました。47人（89％）が先天性心疾患（CHD）を有し、6（11％）は原発性リンパ管剥離症と出生後診断されました。観察者間契約は0.83でした。心エコー造影の肺静脈鬱血は、ナツメグ肺の最も強い予測因子でした（オッズ比[OR] = 12.0、p = 0.002）。10人の胎児が、生後30日以内に心臓移植（n = 1）または死（n = 9）の結果に達しました。CHDの胎児では、ナツメグ肺の患者の生存率は、ない人よりも有意に低かった（P <0.001）。ナツメグ肺は、30日間の死亡率の独立した危険因子でした（ハザード比[HR]：6.1、p = 0.01）。 結論：胎児MRIのナツメグ肺パターンは、CHDを伴う胎児の30日間の死亡率に関連する独立した危険因子です。

BACKGROUND: A nutmeg lung pattern on magnetic resonance imaging (MRI) is an imaging finding associated with pulmonary lymphangiectasia. However, the prognostic value of the nutmeg lung pattern is unknown. OBJECTIVE: To evaluate the clinical associations of nutmeg lung indicating lymphangiectasia on fetal lung MRI and its relationship with early mortality in fetuses with primary and secondary lymphangiectasia. MATERIALS AND METHODS: We retrospectively identified all pregnant patients with a fetal MRI performed for indication of evaluating for pulmonary lymphangiectasia from 2006 to 2019. Two readers evaluated the fetal MRIs and interobserver agreement was calculated. Multivariable logistic regression models were performed to estimate the association of the echocardiographic findings and the presence of nutmeg lung. Kaplan-Meier and Cox regression analyses were performed to evaluate association with mortality in the first 30 days of life. Survival analysis was defined as mortality or orthotopic heart transplant at 30 days of age. P<0.05 was considered significant. RESULTS: Our sample included 53 fetuses. Forty-seven (89%) had congenital heart disease (CHD) and 6 (11%) were diagnosed postnatally with primary lymphangiectasia. Interobserver agreement was 0.83. Pulmonary vein congestion on echocardiography was the strongest predictor of nutmeg lung (odds ratio [OR]=12.0, P=0.002). Ten fetuses reached the outcome of heart transplantation (n=1) or death (n=9) within the first 30 days of life. In fetuses with CHD, survival of those with nutmeg lung was significantly lower than in those without (P<0.001). Nutmeg lung was an independent risk factor for 30-day mortality (hazard ratio [HR]: 6.1, P=0.01). CONCLUSION: Nutmeg lung pattern on fetal MRI is an independent risk factor associated with 30-day mortality in fetuses with CHD.