抗リン脂質症候群患者における脳静脈洞血栓症の臨床的特徴と管理：単一中心遡及的研究

脳静脈洞血栓症（CVST）を伴う抗リン脂質症候群（APS）は比較的まれな現象であり、この観察研究は、CVSTと複雑なAPS患者の臨床的特性を調査することを目的としています。APSにおけるCVSTイベントの臨床的特性を遡及的に調査し、CVSTの有無にかかわらずAPS患者間の微分特性と関連因子を比較しました。14人の女性（9.4％）と7人の男性（5.8％）を含むAPSの21人のCVST患者が登録されました。CVSTの開始時の年齢と疾患期間の中央値は、それぞれ33歳（IQR 28-48）昔と1.3か月（IQR 0.7-4）でした。CVSTのAPS患者のうち、最初の症状としてCVSTの神経学的症状を提示した12（57.1％）の症例。CVSTの発症は主に慢性でした（52.4％）。頭痛（90.5％）が最も一般的な神経学的症状でした。CVSTの一般的な位置は、横洞（76.2％）と上矢状洞（57.1％）であり、より頻繁に（76.2％）デュアルまたは複数の洞でした。CVSTのすべての患者は抗凝固剤で治療され、5人（23.8％）の患者が血管内療法を受けました。16人（84.2％）の患者は良好な結果をもたらし、最後のフォローアップで3人（15.8％）の患者が死亡しました。関連するAPSインジケーターの分析では、2つのグループ間に有意差はありませんでした（p> 0.05）。関連するAPSインジケーターの分析では、2つのグループ間に有意差はありませんでした（p> 0.05）。CVSTを複雑にしたAPはまれであり、主に慢性が発達しています。CVSTの評価は、頭蓋内高血圧症候群のAPS患者に対して実施する必要があります。原因不明のCVST患者では、抗リン脂質抗体（APLS）の日常的なスクリーニングを強くお勧めします。APSのほとんどのCVST患者は、治療後に良好な予後を抱き、血管内療法は代替治療です。

Antiphospholipid syndrome (APS) with cerebral venous sinus thrombosis (CVST) is a relatively rare phenomenon, and this observational study aimed to investigate the clinical characteristics of APS patients complicated with CVST. We retrospectively investigated the clinical characteristics of CVST events in APS and compared differential characteristics and associated factors between APS patients with and without CVST. Twenty-one CVST patients with APS were enrolled including 14 females (9.4%) and 7 males (5.8%). The median age and disease duration at onset of CVST was 33 years (IQR 28-48) old and 1.3 months (IQR 0.7-4), respectively. Among APS patients with CVST, 12 (57.1%) cases presented with neurologic symptoms of CVST as the initial manifestation. Onset of CVST was mainly chronic (52.4%). Headache (90.5%) was the most common neurological symptom. The common locations of CVST were transverse sinus (76.2%) and superior sagittal sinus (57.1%), with more frequently (76.2%) dual or multiple sinuses involved. All patients with CVST were treated with anticoagulant, and 5 (23.8%) patients received endovascular therapy. Sixteen (84.2%) patients had good outcomes and 3 (15.8%) patients died at last follow-up. There were no significant differences (P > 0.05) between two groups in the analysis of related APS indicators. There were no significant differences (P > 0.05) between two groups in the analysis of related APS indicators. Although APS complicated with CVST is rare and predominately chronic developed. The evaluation of CVST should be performed for APS patients with intracranial hypertension syndrome. The routine screening of antiphospholipid antibodies (aPLs) is highly recommended in unexplained CVST patients. Most CVST patients with APS will have a good prognosis after treatment, and endovascular therapy is an alternative treatment.