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斜角および胃腸の病因は明らかではありません。彼らの病因は争われています。オンファロセルと胃腸と共発生する有病率とタイプは、公開されているさまざまなシリーズで変動します。この研究の目的は、胃腸とムファロセルの場合の頻度と共起異常の種類を推定することでした。この研究は、1979年から2007年の間に387,067連続の出生387,067人の集団で実施されました。Hunde標準時の100件の症例が登録され(10,000あたり2.61)、75人(74.3%)が染色体アノマリーを含む同時異常(28症例、28症例、18トリソミー18)、非染色体症候群を含む27.7%(16症例、15.8%、ベックウィズウィーデマン症候群の3症例、OEISシーケンスの2症例、およびカントレル複合体のペンタロージーの1つの症例)、および31症例、MCAで30.7%(複数の先天異常)。最も一般的なMCAは、筋骨格(23.5%)、泌尿生殖器(20.4%)、心血管(15.1%)、および中枢神経(9.1%)でした。胃腸の71症例が確認されました(10,000あたり1.83)。ただし、研究期間中に有病率が増加しました。頻度は15〜19歳の母親で最も高かった。胃腸の71症例のうち16症例(22.5%)は、11症例のMCAおよび5症例の症候群を含む共発生異常を持っていました。結論として、オンファロセレと胃腸と共起する頻度と異常の種類は独特です。したがって、胃腸とmophaloceleの症例は、共起の異常についてスクリーニングする必要があります。
斜角および胃腸の病因は明らかではありません。彼らの病因は争われています。オンファロセルと胃腸と共発生する有病率とタイプは、公開されているさまざまなシリーズで変動します。この研究の目的は、胃腸とムファロセルの場合の頻度と共起異常の種類を推定することでした。この研究は、1979年から2007年の間に387,067連続の出生387,067人の集団で実施されました。Hunde標準時の100件の症例が登録され(10,000あたり2.61)、75人(74.3%)が染色体アノマリーを含む同時異常(28症例、28症例、18トリソミー18)、非染色体症候群を含む27.7%(16症例、15.8%、ベックウィズウィーデマン症候群の3症例、OEISシーケンスの2症例、およびカントレル複合体のペンタロージーの1つの症例)、および31症例、MCAで30.7%(複数の先天異常)。最も一般的なMCAは、筋骨格(23.5%)、泌尿生殖器(20.4%)、心血管(15.1%)、および中枢神経(9.1%)でした。胃腸の71症例が確認されました(10,000あたり1.83)。ただし、研究期間中に有病率が増加しました。頻度は15〜19歳の母親で最も高かった。胃腸の71症例のうち16症例(22.5%)は、11症例のMCAおよび5症例の症候群を含む共発生異常を持っていました。結論として、オンファロセレと胃腸と共起する頻度と異常の種類は独特です。したがって、胃腸とmophaloceleの症例は、共起の異常についてスクリーニングする必要があります。
The pathogenesis of omphalocele and gastroschisis is not obvious. Their etiology is disputed. The prevalence and the types of anomalies co-occurring with omphalocele and gastroschisis are variable in the different series published. The aim of this study was to estimate the frequency and the types of co-occurring anomalies in cases with gastroschisis and omphalocele. This study was performed in a well-described population of 387,067 consecutive births between 1979 and 2007. Hundred-one cases with omphalocele were registered (2.61 per 10,000), 75 (74.3%) had co-occurring anomalies comprising chromosomal anomalies (28 cases, 27.7%, including 18 trisomy 18), non-chromosomal syndromes (16 cases, 15.8%, including 3 cases with Beckwith-Wiedemann syndrome, 2 cases with the OEIS sequence, and one case with the Pentalogy of Cantrell complex), and 31 cases, 30.7% with MCA (multiple congenital anomalies). The most common MCA were musculoskeletal (23.5%), urogenital (20.4%), cardiovascular (15.1%), and central nervous (9.1%). Seventy-one cases of gastroschisis were ascertained (1.83 per 10,000). However, the prevalence increased during the study period. The frequency was highest in the mothers 15-19 years old. Sixteen out of the 71 cases with gastroschisis, (22.5%) had co-occurring anomalies including 11 cases of MCA and 5 cases with syndromes. To conclude, the frequency and the types of anomalies co-occurring with omphalocele and gastroschisis are peculiar. Therefore, cases with gastroschisis and omphalocele need to be screened for co-occurring anomalies.
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