1つおよび半分の心室修復：腹部肺血流を制限する役割

背景：形成性下神経腹室の患者では、半分の半分の心室（1.5V）の修復は、フォンタン手順に代わるものです。ただし、拍動性肺血流の1.5V処理患者では、優れた静脈高血圧症または右心房高血圧症が発生する可能性があります。この研究の目的は、（1）1.5V修復後の患者の転帰を説明し、（2）1.5V修復で肺動脈中隔がSVCまたは右心房高血圧のリスクが低いかどうかを決定することを目的としています。 方法：この研究は、1989年から2020年の間に1.5V修復を受けた患者を遡及的にレビューしました。主な結果は移植のない生存でした。二次転帰は術後SVC高血圧（17 mm Hgを超える平均Glenn圧力、SVCフロー反転または拍動性、静脈副側副血管、またはSVC症候群、またはSVC症候群によって定義されています）および右心房高血圧症（劣った右心房圧として定義されます。vena cavaおよび肝静脈の拡張または流れの反転）。 結果：合計74人の患者が29.6ヶ月の中央値（四分位範囲、8.9〜45.5ヶ月）で1.5V修復を受けました。追跡期間の中央値は39.9ヶ月でした（四分位範囲、11.4〜178.1か月）。10年での移植のない生存率は92.4％でした。生存者のうち、12％（69人中8人）が右心房高血圧症を有し、39％（69人中27人）がフォローアップ時にSVC高血圧症でした。肺動脈の隔離患者と比較して、未知の肺動脈の生存者はSVC高血圧のリスクが高かった（44％対10％; P = .04）。2つのグループ間で右心房高血圧に違いは見つかりませんでした。 結論：1.5V修復のある患者は、好ましい移植のない生存を伴う卵子関連合併症を避けます。ただし、SVC高血圧症は依然として有意な長期合併症のままです。1.5V修復時の肺動脈隔離術は、SVC高血圧のリスクを減らす可能性があります。

BACKGROUND: In patients with hypoplastic subpulmonary ventricles, the one and one-half ventricle (1.5V) repair is an alternative to the Fontan procedure. However, in 1.5V-treated patients with pulsatile pulmonary blood flow, superior vena cava (SVC) hypertension or right atrial hypertension may develop. This study aimed to (1) describe patient outcomes after 1.5V repair and (2) determine whether pulmonary artery septation at 1.5V repair confers a lower risk of SVC or right atrial hypertension. METHODS: This study retrospectively reviewed patients who underwent a 1.5V repair between 1989 and 2020. The primary outcome was transplant-free survival. Secondary outcomes were postoperative SVC hypertension (defined by mean Glenn pressures greater than 17 mm Hg, SVC flow reversal or pulsatility, venovenous collateral vessels, or SVC syndrome) and right atrial hypertension (defined as mean right atrial pressures greater than 10 mm Hg with inferior vena cava and hepatic vein dilation or flow reversal). RESULTS: A total of 74 patients underwent 1.5V repair at a median age of 29.6 months (interquartile range, 8.9 to 45.5 months). Median follow-up time was 39.9 months (interquartile range, 11.4 to 178.1 months). Transplant-free survival at 10 years was 92.4%. Among survivors, 12% (8 of 69) had right atrial hypertension and 39% (27 of 69) had SVC hypertension on follow-up. Survivors with unseptated pulmonary arteries had a greater risk of SVC hypertension compared with patients with septated pulmonary arteries (44% vs 10%; P = .04). No difference was found in right atrial hypertension between the 2 groups. CONCLUSIONS: Patients with 1.5V repair avoid Fontan-associated complications with favorable transplant-free survival. However, SVC hypertension remains a significant long-term complication. Pulmonary artery septation at 1.5V repair may reduce the risk of SVC hypertension.