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Best practice & research. Clinical gastroenterology20210101Vol.50-51issue()

胃腺癌および胃の近位ポリポーシス(GAPPS) - ヘリコバクターオブポジション点

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文献タイプ:
  • Journal Article
  • Review
概要
Abstract

胃腺癌および胃の近位ポリポーシス(GAPPS)は、遺伝性の常染色体優性パターンを備えたまれな家族性胃癌症候群です。これは、胃の体の金融腺ポリポーシスによって特徴付けられており、胃腺癌の重大なリスクと関連しています。散発性胃癌とは異なり、GAPPS患者には通常、ピロリが存在しません。この反対の発見は、これまでのところ完全に明らかにされていません。予防的総胃切除術は、金融腺ポリポーシスと異形成の存在を伴うGAPPのすべての症例で示されています。組織学で異形成が見られない場合、30歳から35歳までの予防的胃切除術、または最年少の家族が胃癌を発症した年齢より5年前に提案されます。GAPPのさまざまな表現型は、特定の家族に個別のアプローチを必要とします。

胃腺癌および胃の近位ポリポーシス(GAPPS)は、遺伝性の常染色体優性パターンを備えたまれな家族性胃癌症候群です。これは、胃の体の金融腺ポリポーシスによって特徴付けられており、胃腺癌の重大なリスクと関連しています。散発性胃癌とは異なり、GAPPS患者には通常、ピロリが存在しません。この反対の発見は、これまでのところ完全に明らかにされていません。予防的総胃切除術は、金融腺ポリポーシスと異形成の存在を伴うGAPPのすべての症例で示されています。組織学で異形成が見られない場合、30歳から35歳までの予防的胃切除術、または最年少の家族が胃癌を発症した年齢より5年前に提案されます。GAPPのさまざまな表現型は、特定の家族に個別のアプローチを必要とします。

Gastric adenocarcinoma and proximal polyposis of the stomach (GAPPS) is a rare familial gastric cancer syndrome with an autosomal dominant pattern of inheritance. It is characterised by fundic gland polyposis of the gastric body and is associated with a significant risk of gastric adenocarcinoma. Unlike sporadic gastric cancer, Helicobacter pylori is usually absent in patients with GAPPS. This opposite-point finding has so far not been fully clarified. Prophylactic total gastrectomy is indicated in all cases of GAPPS with fundic gland polyposis and the presence of any dysplasia. If no dysplasia is found at histology, prophylactic gastrectomy is suggested at between 30 and 35 years of age, or at five years earlier than the age at which the youngest family member developed gastric cancer. Different phenotypes of GAPPS demand an individual approach to particular family members.

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