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髄膜肉腫（MS）は、髄外病変を含むが、急性骨髄性白血病（AML）のユニークなサブタイプとして分類されています。現在、MSの標準治療は確立されていません。患者は、4年間のMDSの歴史中にアザチジン（AZA）による2年間の断続的な治療の歴史を持つ骨髄異形成症候群のBLAST-2（MDS-EB-2）の89歳の男性でした。彼は、AZAの2回目の中止の8か月後に痛みを伴う皮膚腫瘍を発症しました。それらは、抗生物質と局所タクロリムス水和物に対して難治性でした。腫瘍生検を実施し、腫瘍病変の組織学的所見は、ミエロペルオキシダーゼおよびCD68で陽性であり、CD4およびCD123で陰性である腫瘍細胞の増殖を示した。患者はMDS関連MSと診断されました。MDS-EB-2は、末梢血爆風と25％の骨髄爆風の出現とともに、AMLにすぐに進行しました。減量AZA（7日間37.5 mg/m2、4〜6週間ごとに37.5 mg/m2）を使用した単剤療法が再開され、MSはすぐに消失しました。患者のMSは、22か月間にわたって16サイクルのAZA治療で治療に成功しました。MSがAZAで正常に治療された症例が10件の症例がありました。10症例のうち、本件の患者は最も古いものでした。減量AZAによる治療は、MDSの高齢患者、特に集中化学療法の不適格な患者のMSの治療選択肢と見なされるべきです。
髄膜肉腫（MS）は、髄外病変を含むが、急性骨髄性白血病（AML）のユニークなサブタイプとして分類されています。現在、MSの標準治療は確立されていません。患者は、4年間のMDSの歴史中にアザチジン（AZA）による2年間の断続的な治療の歴史を持つ骨髄異形成症候群のBLAST-2（MDS-EB-2）の89歳の男性でした。彼は、AZAの2回目の中止の8か月後に痛みを伴う皮膚腫瘍を発症しました。それらは、抗生物質と局所タクロリムス水和物に対して難治性でした。腫瘍生検を実施し、腫瘍病変の組織学的所見は、ミエロペルオキシダーゼおよびCD68で陽性であり、CD4およびCD123で陰性である腫瘍細胞の増殖を示した。患者はMDS関連MSと診断されました。MDS-EB-2は、末梢血爆風と25％の骨髄爆風の出現とともに、AMLにすぐに進行しました。減量AZA（7日間37.5 mg/m2、4〜6週間ごとに37.5 mg/m2）を使用した単剤療法が再開され、MSはすぐに消失しました。患者のMSは、22か月間にわたって16サイクルのAZA治療で治療に成功しました。MSがAZAで正常に治療された症例が10件の症例がありました。10症例のうち、本件の患者は最も古いものでした。減量AZAによる治療は、MDSの高齢患者、特に集中化学療法の不適格な患者のMSの治療選択肢と見なされるべきです。
Myeloid sarcoma (MS), which involves extramedullary lesions, is classified as a unique subtype of acute myeloid leukemia (AML). At present, no standard treatments for MS have been established. The patient was an 89-year-old man with myelodysplastic syndrome-excess blast-2 (MDS-EB-2) with a 2-year history of intermittent treatment with azacitidine (AZA) during a 4-year history of MDS. He developed painful cutaneous tumors 8 months after the second discontinuation of AZA. They were refractory for antibiotics and topical tacrolimus hydrate. A tumor biopsy was performed, and the histological findings of the tumor lesion showed a proliferation of tumor cells that were positive for myeloperoxidase and CD68 and negative for CD4 and CD123. The patient was diagnosed with MDS-associated MS. MDS-EB-2 quickly progressed to AML with the appearance of peripheral blood blasts and 25% bone marrow blasts. Monotherapy with reduced-dose AZA (37.5 mg/m2 for 7 days, every 4-6 weeks) was restarted, and the MS quickly disappeared. The patient's MS was successfully treated with 16 cycles of AZA treatment over a 22-month period. There have been 10 reported cases in which MS was successfully treated with AZA. Among the 10 cases, the patient in the present case was the oldest. Treatment with reduced-dose AZA should be considered as a therapeutic option for MS in elderly patients with MDS, especially patients who are ineligible for intensive chemotherapy.
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