ステロイド依存性を備えたCronkhite-Canada症候群：症例報告

背景：Cronkhite-Canada症候群（CCS）は、慢性下痢、びまん性消化管ポリポーシス、および外胚葉症状を特徴とするまれな非脱毛症です。CCの致死性は、治療を未処理または治療が遅れているか不十分な場合、最大50％になる可能性があります。患者の35％以上がコルチコステロイド投与後に長期臨床寛解を達成しておらず、グルココルチコイドの使用中または停止後に再発が発生します。この病気の維持療法の最適な戦略は議論の余地があります。 症例の概要：47歳の男性が病院に頻繁に頻繁に水っぽい下痢の歴史を持っていた。手のひらと靴底を含む黄斑皮膚の色素沈着、および爪と足の爪の腫瘍性栄養症を伴う。胃鏡検査と大腸内視鏡検査により、胃と結腸に多数のポリープが明らかになりました。他の可能性が一連の試験によって除外された後、CCSが診断され、プレドニゾンで治療されました。患者は、症状と内視鏡所見の完全な解決を達成する前に、1年以上プレドニゾンを服用しました。その後、患者に6か月の維持療法でプレドニゾン5 mg/dを投与されました。臨床的改善とポリープの退行により、プレドニゾンは中止されました。プレドニゾンの中止後8か月後、下痢と胃腸のポリープが再発しました。したがって、患者に同じ用量のプレドニゾンが投与され、完全な寛解が再び達成されました。 結論：CCSのプレドニゾン維持療法の期間を延長する必要があります。プレドニゾンは、再発後に再管理された場合でも効果的です。粘膜疾患の活動を評価するには、1年以内の間隔での監視内視鏡検査が推奨されます。

BACKGROUND: Cronkhite-Canada syndrome (CCS) is a rare nonhereditary disease characterized by chronic diarrhoea, diffuse gastrointestinal polyposis and ectodermal manifestations. The lethality of CCS can be up to 50% if it is untreated or if treatment is delayed or inadequate. More than 35% of the patients do not achieve long-term clinical remission after corticosteroid administration, with relapse occurring during or after the cessation of glucocorticoid use. The optimal strategy of maintenance therapy of this disease is controversial. CASE SUMMARY: A 47-year-old man presented to the hospital with a 3-mo history of frequent watery diarrhoea, accompanied by macular skin pigmentation that included the palms and soles, and onychodystrophy of the fingernails and toenails. Gastroscopy and colonoscopy revealed numerous polyps in the stomach and colon. After other possibilities were ruled out by a series of examinations, CCS was diagnosed and treated with prednisone. The patient took prednisone for more than 1 year before achieving complete resolution of his symptoms and endoscopic findings. The patient was then given prednisone 5 mg/d for 6 mo of maintenance therapy. With clinical improvement and polyp regression, prednisone was discontinued. Eight mo after the discontinuation of prednisone, the diarrhoea and gastrointestinal polyps relapsed. Therefore, the patient was given the same dose of prednisone, and complete remission was achieved again. CONCLUSION: It is necessary to extend the duration of prednisone maintenance therapy for CCS. Prednisone is still effective when readministered after relapse. Surveillance endoscopy at intervals of 1 year or less is recommended to assess mucosal disease activity.