フェルティ症候群：症例報告

背景：フェルティ症候群は慢性関節リウマチのまれな症状であり、患者は肝脾腫と好中球減少症の関節外特徴を発達させます。フェルティ症候群の典型的な症状は、10年以上の長年の関節リウマチを持つ白人、女性、および患者です。この症例報告は、フェルティ症候群の早期発症および非定型の人口統計を持つ患者を提示します。 症例の提示：私たちの患者は、2017年に診断された関節リウマチの過去の病歴を持つ28歳のアフリカ系アメリカ人女性、喘息、肺炎、貧血、および発熱、彫刻、右耳の入院患者ケアを認められた軽度の知的障害7日間の痛み。患者の母親、また介護者は、発熱と耳の痛みの症状が改善に失敗した後、患者を病院に連れてきました。私たちの患者は、肺炎と尿路感染症に続発する敗血症と診断されました。彼女は過去1年間に2回認められ、両方とも肺炎と診断されました。2019年9月のこの訪問中、患者に白血球減少症と好中球減少症があることが発見されました。骨髄生検により、左シフトおよびまれな成熟した好中球を伴う未熟な単核細胞の増加が明らかになりました。病院のコース中、患者は暫定的にフェルティ症候群と診断され、リウマチ性関節炎のためにアダリムマブとヒドロキシクロロキンで治療されました。肺炎と尿路感染症に続発する敗血症は、セフトリアキソンとドキシサイクリンで治療されました。これは、後に陽性緑膿菌の陽性血液と尿培養のためにセフェピムに切り替えられました。彼女は安定したバイタルサインで排出され、アダリムマブで彼女の関節リウマチを制御し続けています。 結論：この症例報告書は、フェルティ症候群の環境における肺炎と尿路感染に続発する敗血症の臨床経過を詳述しています。私たちの患者は、関節リウマチの診断後の彼女の人種、年齢、および時間の長さを考慮して、プレゼンテーションのために従来のプロファイルに適合しません。

BACKGROUND: Felty syndrome is a rare manifestation of chronic rheumatoid arthritis in which patients develop extraarticular features of hepatosplenomegaly and neutropenia. The typical presentation of Felty syndrome is in Caucasians, females, and patients with long-standing rheumatoid arthritis of 10 or more years. This case report presents a patient with an early-onset and atypical demographic for Felty syndrome. CASE PRESENTATION: Our patient is a 28-year-old African American woman with past medical history of rheumatoid arthritis diagnosed in 2017, asthma, pneumonia, anemia, and mild intellectual disability who was admitted to inpatient care with fever, chills, and right ear pain for 7 days. The patient's mother, also her caregiver, brought the patient to the hospital after symptoms of fever and ear pain failed to improve. Our patient was diagnosed with sepsis secondary to pneumonia and urinary tract infection. She had been admitted twice in the past year, both times with a diagnosis of pneumonia. During this visit in September 2019, it was discovered that the patient had leukopenia and neutropenia. Bone marrow biopsy revealed increased immature mononuclear cells with left shift and rare mature neutrophils. During the hospital course, the patient was provisionally diagnosed with Felty syndrome and treated with adalimumab and hydroxychloroquine for her rheumatoid arthritis. Her sepsis secondary to pneumonia and urinary tract infection was treated with ceftriaxone and doxycycline, which was later switched to cefepime because of positive blood and urine cultures for Pseudomonas aeruginosa. She was discharged with stable vital signs and is continuing to control her rheumatoid arthritis with adalimumab. CONCLUSION: This case report details the clinical course of sepsis secondary to pneumonia and urinary tract infection in the setting of Felty syndrome. Our patient does not fit the conventional profile for presentation given her race, age, and the length of time following diagnosis of rheumatoid arthritis.