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はじめに：メトメグロビン（METHB）およびスルフヘモグロビン（SHB）測定は、チアノーシスの評価に役立ちます。一方または両方の値が上昇すると、障害の病因を確立するために追加の分析が重要です。メトメグロビン血症は、多様な治療に関する考慮事項を伴う後天性または遺伝性の原因から発生しますが、真の硫性硫酸血症は獲得され、治療は毒素除去に限定されます。一部の毒性曝露は、METHBとSHBの二重増加をもたらす可能性があります。M-ヘモグロビンバリアント（M-HB）などの遺伝的条件は、METHBおよび/またはSHB値の増加をもたらす可能性がありますが、臨床的に補償され、シアノーゼであるが臨床的には治療を必要としません。 方法：ここでは、適応したEvelyn-Malloy Laboratoryアッセイ法で測定されたMETHBおよびSHBレベルを関連付けた53のヘモグロビンバリアント症例を報告します。 結果：我々のデータは、M-HBが特定のバリアントのかなり再現可能なパターンでMETHBとSHBの上昇の可変パターンを引き起こすことを示しています。特に、αグロビン鎖M-HBSは、SHB値の増加が孤立しているため、後天性の硫化しグロビン血症を模倣できます。 結論：患者がチアノーシス以外に臨床的によく見える場合、M-HBは評価プロセスの早い段階で検討して、不必要な検査と治療レジメンを避け、遺伝カウンセリングを迅速に回避するために、後天的な状態と区別する必要があります。
はじめに：メトメグロビン（METHB）およびスルフヘモグロビン（SHB）測定は、チアノーシスの評価に役立ちます。一方または両方の値が上昇すると、障害の病因を確立するために追加の分析が重要です。メトメグロビン血症は、多様な治療に関する考慮事項を伴う後天性または遺伝性の原因から発生しますが、真の硫性硫酸血症は獲得され、治療は毒素除去に限定されます。一部の毒性曝露は、METHBとSHBの二重増加をもたらす可能性があります。M-ヘモグロビンバリアント（M-HB）などの遺伝的条件は、METHBおよび/またはSHB値の増加をもたらす可能性がありますが、臨床的に補償され、シアノーゼであるが臨床的には治療を必要としません。 方法：ここでは、適応したEvelyn-Malloy Laboratoryアッセイ法で測定されたMETHBおよびSHBレベルを関連付けた53のヘモグロビンバリアント症例を報告します。 結果：我々のデータは、M-HBが特定のバリアントのかなり再現可能なパターンでMETHBとSHBの上昇の可変パターンを引き起こすことを示しています。特に、αグロビン鎖M-HBSは、SHB値の増加が孤立しているため、後天性の硫化しグロビン血症を模倣できます。 結論：患者がチアノーシス以外に臨床的によく見える場合、M-HBは評価プロセスの早い段階で検討して、不必要な検査と治療レジメンを避け、遺伝カウンセリングを迅速に回避するために、後天的な状態と区別する必要があります。
INTRODUCTION: Methemoglobin (MetHb) and sulfhemoglobin (SHb) measurements are useful in the evaluation of cyanosis. When one or both values are elevated, additional analysis is important to establish the etiology of the disorder. Methemoglobinemia occurs from acquired or hereditary causes with diverse treatment considerations, while true sulfhemoglobinemia is only acquired and treatment is restricted to toxin removal. Some toxic exposures can result in a dual increase in MetHb and SHb. Hereditary conditions, such as M-Hemoglobin variants (M-Hbs), can result in increased MetHb and/or SHb values but are clinically compensated and do not require treatment if they are cyanotic but otherwise clinically well. METHODS: Herein, we report 53 hemoglobin variant cases that have associated MetHb and SHb levels measured by an adapted Evelyn-Malloy laboratory assay method. RESULTS: Our data indicate M-Hbs cause variable patterns of MetHb and SHb elevation in a fairly reproducible pattern for the particular variant. In particular, α globin chain M-Hbs can mimic acquired sulfhemoglobinemia due to an isolated increased SHb value. CONCLUSION: If the patient appears clinically well other than cyanosis, M-Hbs should be considered early in the evaluation process to differentiate from acquired conditions to avoid unnecessary testing and treatment regimens and prompt genetic counseling.
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