自己免疫性脳炎の機能回復：前向き観察研究

背景：機能的回復の前向き観察は、シナプスタンパク質および神経細胞表面受容体に対する抗体によって定義された自己免疫性脳炎の患者には不足しています。 方法：自己免疫性脳炎の診断を受けた成人患者は、前向きレジストリに含まれていました。フォローアップの3、6、12か月で、患者の修正ランキンスケール（MRS）が得られました。 結果：患者は、抗体（AB）状態に応じて3つのグループに層別化されました：抗NMDAR-AB（n = 12;グループI）、抗LGI1/CASPR2-AB（n = 35;グループII）、およびその他の抗体（n = 24;グループIII）。グループIの患者の比較的高い割合は、ベースラインで血漿交換/免疫吸着および第2系統免疫抑制治療を受けました。グループIIの患者のより高い割合が発作を呈した。グループIIIには、主に抗Gababr-、抗GAD65および抗Glyr-ABの患者が含まれていました。ベースラインでは、その3分の1が癌にかかっていました。グループIおよびIIIの患者は、グループIIの患者と比較して、3か月でMRSスコアの中央値がはるかに高かった。1の中央値MRSは、グループIIのすべてのフォローアップ時点で見つかりました。 結論：特定の自己免疫性脳炎を有する患者の回復におけるさまざまなダイナミクスは、臨床試験に重要な意味を持っています。グループIおよびIIIの診断後3か月で重大な障害のある患者の割合が高いことは、治療オプションを改善する必要性を指摘しています。MRSではなく、より明確なスコアは、抗LGI1-/CASPR2脳炎患者の潜在的な神経学的改善を区別するために必要です。

BACKGROUND: Prospective observations of functional recovery are lacking in patients with autoimmune encephalitis defined by antibodies against synaptic proteins and neuronal cell surface receptors. METHODS: Adult patients with a diagnosis of autoimmune encephalitis were included into a prospective registry. At 3, 6 and 12 months of follow-up, the patients' modified Rankin Scale (mRS) was obtained. RESULTS: Patients were stratified into three groups according to their antibody (Ab) status: anti-NMDAR-Ab (n=12; group I), anti-LGI1/CASPR2-Ab (n=35; group II), and other antibodies (n=24; group III). A comparably higher proportion of patients in group I received plasma exchange/immunoadsorption and second line immunosuppressive treatments at baseline. A higher proportion of patients in group II presented with seizures. Group III mainly included patients with anti-GABABR-, anti-GAD65- and anti-GlyR-Ab. At baseline, one third of them had cancer. Patients in groups I and III had much higher median mRS scores at 3 months compared to patients in group II. A median mRS of 1 was found at all follow-up time points in group II. CONCLUSIONS: The different dynamics in the recovery of patients with certain autoimmune encephalitides have important implications for clinical trials. The high proportion of patients with significant disability at 3 months after diagnosis in groups I and III points to the need for improving treatment options. More distinct scores rather than the mRS are necessary to differentiate potential neurological improvements in patients with anti-LGI1-/CASPR2-encephalitis.