ループス腎炎とヒドロキシクロロキン関連のシマウマ体：ファブリー病だけではありません

腎生検標本のゼブラ体は、ファブリー病の特定の特徴として広く受け入れられていますが、ファブリー疾患の薬物誘発性模倣体であるリン脂質症にも存在する可能性があります。クロロキンとヒドロキシクロロキンは、ゼブラの体の形成と腎臓のリン脂質症の両方を誘導する可能性があります。ただし、このような変化の頻度と臨床的意義は不明のままです。ヒドロキシクロロキン投与中にループス腎炎と診断された5つの連続腎生検症例を報告します。5人の患者全員が、糸球体固有細胞、すなわち足細胞、頭頂皮細胞、メサンギウム細胞、および内皮細胞のゼブラ体のいくつかの、しかしさまざまな量を示しました。検出されたゼブラ体のほとんどは微妙でしたが、確かに認識できます。これらのゼブラ体は、ファブリー病で観察されたゼブラ体よりもはるかに小さかった。ゼブラ体は、クロロキンまたはヒドロキシクロロキン投与がない場合、ループス腎炎患者では観察されませんでした。ヒドロキシクロロキンを投与されたループス腎炎のすべての患者は、ヒドロキシクロロキンの継続的な使用中に完全な寛解を達成しましたが、薬物誘発性リン脂質症の腎臓毒性は免疫抑制によって覆われている可能性があります。この小さな症例に基づいて、腎臓のヒドロキシクロロキン関連のゼブラ体の症状とリン脂質症は頻繁に現象であり、少なくとも短期的には腎機能に臨床的影響しか持たない可能性があると推測します。

Zebra bodies in kidney biopsy specimens are widely accepted as a specific feature of Fabry disease but they can also be present in a drug-induced mimic of Fabry disease, phospholipidosis. Chloroquine and hydroxychloroquine may both induce zebra body formation and kidney phospholipidosis. However, the frequency and clinical significance of such changes remain unknown. We report 5 serial kidney biopsy cases diagnosed as lupus nephritis during hydroxychloroquine administration. All 5 patients exhibited a few, but varying amounts, of zebra bodies in glomerular intrinsic cells, that is, podocytes, parietal epithelial cells, mesangial cells, and endothelial cells. Most of the zebra bodies detected were subtle, though certainly recognizable; these zebra bodies were much smaller than those observed in Fabry disease. Zebra bodies were not observed in patients with lupus nephritis in the absence of chloroquine or hydroxychloroquine administration. All patients with lupus nephritis who received hydroxychloroquine achieved complete remission during continuous use of hydroxychloroquine, though kidney toxicity of drug-induced phospholipidosis might be masked by immunosuppression. Based on this small series of cases, we speculate that the hydroxychloroquine-associated manifestation of zebra bodies and phospholipidosis in the kidney may be frequent phenomena and may have only a subclinical influence on kidney function, at least in the short term.