免疫グロブリンG4関連皮膚疾患

免疫グロブリン-G4関連疾患（IgG4-RD）は、自己免疫媒介性の疾患であり、IgG4+血漿細胞の1つまたは複数の臓器への浸潤を特徴としており、膵臓は最も一般的な臓器です。この病気は、主に中年の男性に影響を与えます。診断には、臨床的、放射線学的、病理学的、および血清学的研究の統合が必要です。組織学的には、IgG4+血漿細胞の浸潤が増加し、40％以上のIgG4+/IgG血漿細胞の比率の上昇、および線維症の貯蔵パターンがあります。IgG4レベルの上昇とともに、好酸球増加がある可能性があります。IgG4-RDはいくつかの疾患を模倣することができ、炎症性および腫瘍性プロセスと区別する必要があります。最近、IgG4-RDによる皮膚の関与に対する認識が高まり、孤立した病変または一次病変、または全身性疾患からの二次的な関与としての意識が高まっています。臨床的には、皮膚のIgG4+関連疾患は、頭と首の領域を含む丘疹、プラーク、および結節として現れます。皮膚IgG4-RDのこの新しい挑戦的な存在の文献の系統的レビューを提供しました。

Immunoglobulin-G4-related disease (IgG4-RD) is an autoimmune-mediated spectrum of diseases, characterized by infiltration of IgG4+ plasma cells into one or multiple organs, with the pancreas being the most commonly affected organ. The disease mostly affects middle-aged to elderly men. Diagnosis requires an integration of clinical, radiologic, pathologic, and serologic studies. Histologically, there is an increased infiltration of IgG4+ plasma cells, elevated ratio of IgG4+/IgG plasma cells of more than 40%, and a storiform pattern of fibrosis. There may be eosinophilia, along with elevated IgG4 levels. IgG4-RD can mimic several diseases and should be differentiated from inflammatory and neoplastic processes. Recently, there has been increased awareness of cutaneous involvement by IgG4-RD either as an isolated lesion or primary involvement or as a secondary involvement from a systemic disease. Clinically, cutaneous IgG4+-related disease presents as papules, plaques, and nodules involving the head and neck areas. We have provided a systematic review of the literature of this new and challenging entity of cutaneous IgG4-RD.