[陽性抗節性アセチルコリン受容体（GACHR）抗体を伴う慢性姿勢頻脈症候群の症例]

姿勢オルトスタティック頻脈症候群（POTS）は、リクライニング位置から立ち上がるときに心拍数が急速に上昇すると発生する、ライトヘッド、失神、脳の霧などの症状を特徴とするオルトスタティック不耐性の一種です。ポットの病因はまだ確立されていません。しかし、増え続ける証拠は、POTが拡散自律神経障害の獲得された免疫媒介の形態である自己免疫性神経節症などの自己免疫障害である可能性があることを示唆しています。多くの患者は、自律神経節の神経節アセチルコリン受容体（GACHR）に結合する血清抗体を持っています。ここでは、オルトスタティック不耐性の8年間の歴史を持つ39歳の女性患者について説明します。POTSは、ヘッドアップチルトテストの発見に基づいて診断されました。この結果、患者の心拍数が横たわる位置の58 bpmから直立位置の117 bpmに急速に増加し、オルトスタティックな低血圧が観察されました。POTSの症状は、臭化ピリドスチグミンを除き、さまざまな薬物に耐抵抗性があり、その結果、彼女の症状の部分的な解像度が生じました。彼女の血清は、抗GACHR（β4サブユニット）自己抗体に対して強く陽性であることがわかった（2.162 A.I.、正常範囲：1.0未満）。これらの発見に基づいて、限られた形態の自己免疫ポットが診断されました。書面によるインフォームドコンセントを取得した後、彼女は5日間、静脈内免疫グロブリン（IVIG）400 mg/kg/日で治療され、直立位置の心拍数を減らすことで臨床的改善をもたらしました。彼女は定期的にIVIG治療で仕事に戻ることができました。私たちのケースは、鍋の潜在的な自己免疫の病因のさらなる証拠を提供します。攻撃的な免疫療法は、慢性的な症例でもポットに効果的である可能性があります。

Postural orthostatic tachycardia syndrome (POTS) is a form of orthostatic intolerance characterized by symptoms such as lightheadedness, fainting, and brain fog that occur with a rapid elevation in heart rate when standing up from a reclining position. The etiology of POTS has yet to be established. However, a growing body of evidence suggests that POTS may be an autoimmune disorder such as autoimmune autonomic ganglionopathy, an acquired, immune-mediated form of diffuse autonomic failure. Many patients have serum antibodies that bind to the ganglionic acetylcholine receptors (gAChRs) in the autonomic ganglia. Herein, we describe a 39-year-old female patient with an eight-year history of orthostatic intolerance. POTS was diagnosed based on the findings of a head-up tilt test, in which a rapid increase in the patient's heart rate from 58 bpm in the lying position to 117 bpm in the upright position without orthostatic hypotension was observed. The POTS symptoms were refractory to various medications except for pyridostigmine bromide, which resulted in a partial resolution of her symptoms. Her serum was found to be strongly positive for anti-gAChR (β4 subunit) autoantibody (2.162 A.I., normal range: below 1.0). Based on these findings, a limited form of autoimmune POTS was diagnosed. After obtaining written informed consent, she was treated with intravenous immunoglobulin (IVIg) 400 mg/kg/day for five days, which led to clinical improvement by reducing her heart rate increase in the upright position. She was able to return to work with IVIg treatment at regular intervals. Our case provides further evidence of a potential autoimmune pathogenesis for POTS. Aggressive immunotherapy may be effective for POTS even in chronic cases.