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目的：この研究の目的は、「ゴールドコースト基準」と略され、修正されたELエスコリアル（REEC）とAwajiの基準とともに、筋萎縮性側索硬化症（ALS）の新しい診断基準の診断ユーティリティを評価および比較することでした。 方法：2014年1月から2019年12月までの1185人の患者の臨床および電気生理学的データは、北京ユニオンカレッジ病院ALSデータベースでレビューされました。ゴールドコースト基準の感度は、可能なREECおよびAwaji基準の感度と比較されました（明確な、可能性、または可能性のあるALSに分類された患者の割合で定義されています）。 結果：ALSの最終診断が1162人の患者に記録されました。ゴールドコースト基準の感度（96.6％、95％信頼区間[CI] = 95.3％-97.5％）は、REEC（85.1％、95％CI = 82.9％-87.1％）およびAwaji（85.3％-97.5％）よりも大きかった％、95％CI = 83.2％-87.3％）。さらに、新規基準の感度はサブグループ全体で堅牢性を維持し、四肢発症ALS患者と筋電図検査を完了した患者では利点がより顕著でした。REEC診断カテゴリのいずれを達成しなかった人では、ゴールドコーストの基準の感度は84.4％でした。 結論：現在の研究では、ゴールドコーストの基準が中国のALS集団におけるREECおよびAwajiの基準よりも大きな診断感度を示したことを実証しました。ゴールドコーストの基準の適用は、臨床診療および将来の治療試験で考慮されるべきです。
目的：この研究の目的は、「ゴールドコースト基準」と略され、修正されたELエスコリアル（REEC）とAwajiの基準とともに、筋萎縮性側索硬化症（ALS）の新しい診断基準の診断ユーティリティを評価および比較することでした。 方法：2014年1月から2019年12月までの1185人の患者の臨床および電気生理学的データは、北京ユニオンカレッジ病院ALSデータベースでレビューされました。ゴールドコースト基準の感度は、可能なREECおよびAwaji基準の感度と比較されました（明確な、可能性、または可能性のあるALSに分類された患者の割合で定義されています）。 結果：ALSの最終診断が1162人の患者に記録されました。ゴールドコースト基準の感度（96.6％、95％信頼区間[CI] = 95.3％-97.5％）は、REEC（85.1％、95％CI = 82.9％-87.1％）およびAwaji（85.3％-97.5％）よりも大きかった％、95％CI = 83.2％-87.3％）。さらに、新規基準の感度はサブグループ全体で堅牢性を維持し、四肢発症ALS患者と筋電図検査を完了した患者では利点がより顕著でした。REEC診断カテゴリのいずれを達成しなかった人では、ゴールドコーストの基準の感度は84.4％でした。 結論：現在の研究では、ゴールドコーストの基準が中国のALS集団におけるREECおよびAwajiの基準よりも大きな診断感度を示したことを実証しました。ゴールドコーストの基準の適用は、臨床診療および将来の治療試験で考慮されるべきです。
OBJECTIVES: The aim of this study was to assess and compare the diagnostic utility of a new diagnostic criteria for amyotrophic lateral sclerosis (ALS), abbreviated as the 'Gold Coast Criteria', with the revised El Escorial (rEEC) and Awaji criteria. METHODS: Clinical and electrophysiological data of 1185 patients from January 2014 to December 2019 in the Peking Union Medical College Hospital ALS database were reviewed. The sensitivity of the Gold Coast criteria was compared to that of the possible rEEC and Awaji criteria (defined by the proportion of patients categorized as definite, probable, or possible ALS). RESULTS: A final diagnosis of ALS was recorded in 1162 patients. The sensitivity of the Gold Coast criteria (96.6%, 95% confidence interval [CI] = 95.3%-97.5%) was greater than that of the rEEC (85.1%, 95%CI = 82.9%-87.1%) and Awaji (85.3%, 95%CI = 83.2%-87.3%). In addition, the sensitivity of the novel criteria maintained robust across subgroups, and the advantage was more prominent in limb-onset ALS patients and those who completed electromyographic tests. In those who did not achieve any of the rEEC diagnostic categories, the sensitivity of Gold Coast criteria was 84.4%. CONCLUSIONS: The current study demonstrated that the Gold Coast criteria exhibited greater diagnostic sensitivity than the rEEC and Awaji criteria in a Chinese ALS population. The application of the Gold Coast criteria should be considered in clinical practice and future therapeutic trials.
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