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British journal of haematology2021Nov01Vol.195issue(4)

ヒト血小板抗原(HPA)-1AおよびHPA-5Bの臨床的特徴と、血小板HPA-5B抗体と症候性胎児新生児アロミューン血小板細胞化細胞性細胞症との関連性との関連

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文献タイプ:
  • Journal Article
  • Research Support, Non-U.S. Gov't
概要
Abstract

胎児の新生児同種アロミューン血小板減少症(FNAIT)は、(主に胎児の)子供のヒト血小板抗原(主にHPA-1AまたはHPA-5B)に向けられた母体の同種抗体によって引き起こされ、重度の出血につながる可能性があります。抗HPA-1Aを介したFNAITは、抗HPA-5Bを介したFNAITよりも頻繁に重度の臨床結果を示します。妊娠中の女性における抗HPA-5Bの比較的高い有病率を考えると、FNAITが疑う症例における抗HPA-5Bの検出は、場合によっては偶発的な発見である可能性があります。したがって、fnaitでの抗HPA-5B関連の重度の出血の頻度を調査しました。FNAITの臨床的疑いを抱いている症例で、全国的なコホート研究を実施しました。HPA抗体スクリーニングは、血小板抗原のモノクローナル抗体特異的固定化を使用して実施されました。親と新生児は同族抗原のためにタイプされました。臨床データは、構造化されたアンケートによって収集されました。1 864件のFNAIT症例の疑いで、161症例(8.6%)が抗HPA-1Aを使用し、60(3・2%)が抗HPA-5Bを有していました。重度の出血のある症例の割合は、抗HPA-1A(14/129; 11%)と抗HPA-5B(4/40; 10%)の症例間で差はありませんでした。fnaitがサスピースした子供を持つマルチグラビダ妊婦では、抗HPA-1A症例の100%(81/81)および抗HPA-5B症例の79%(38/48)はHPAに不可能でしたが、86%および52HPA対立遺伝子分布に基づいて、それぞれ%が予想されました。抗HPA-5Bは、重度の新生児出血症状に関連する可能性があると結論付けています。抗HPA-5B媒介FNAITの自然史の真の評価には、前向き研究が必要です。

胎児の新生児同種アロミューン血小板減少症(FNAIT)は、(主に胎児の)子供のヒト血小板抗原(主にHPA-1AまたはHPA-5B)に向けられた母体の同種抗体によって引き起こされ、重度の出血につながる可能性があります。抗HPA-1Aを介したFNAITは、抗HPA-5Bを介したFNAITよりも頻繁に重度の臨床結果を示します。妊娠中の女性における抗HPA-5Bの比較的高い有病率を考えると、FNAITが疑う症例における抗HPA-5Bの検出は、場合によっては偶発的な発見である可能性があります。したがって、fnaitでの抗HPA-5B関連の重度の出血の頻度を調査しました。FNAITの臨床的疑いを抱いている症例で、全国的なコホート研究を実施しました。HPA抗体スクリーニングは、血小板抗原のモノクローナル抗体特異的固定化を使用して実施されました。親と新生児は同族抗原のためにタイプされました。臨床データは、構造化されたアンケートによって収集されました。1 864件のFNAIT症例の疑いで、161症例(8.6%)が抗HPA-1Aを使用し、60(3・2%)が抗HPA-5Bを有していました。重度の出血のある症例の割合は、抗HPA-1A(14/129; 11%)と抗HPA-5B(4/40; 10%)の症例間で差はありませんでした。fnaitがサスピースした子供を持つマルチグラビダ妊婦では、抗HPA-1A症例の100%(81/81)および抗HPA-5B症例の79%(38/48)はHPAに不可能でしたが、86%および52HPA対立遺伝子分布に基づいて、それぞれ%が予想されました。抗HPA-5Bは、重度の新生児出血症状に関連する可能性があると結論付けています。抗HPA-5B媒介FNAITの自然史の真の評価には、前向き研究が必要です。

Fetal neonatal alloimmune thrombocytopenia (FNAIT) is caused by maternal alloantibodies directed against the human platelet antigens (mostly HPA-1a or HPA-5b) of the (unborn) child and can lead to severe bleeding. Anti-HPA-1a-mediated FNAIT shows a severe clinical outcome more often than anti-HPA-5b-mediated FNAIT. Given the relatively high prevalence of anti-HPA-5b in pregnant women, the detection of anti-HPA-5b in FNAIT-suspected cases may in some cases be an incidental finding. Therefore we investigated the frequency of anti-HPA-5b-associated severe bleeding in FNAIT. We performed a retrospective nationwide cohort study in cases with clinical suspicion of FNAIT. HPA antibody screening was performed using monoclonal antibody-specific immobilisation of platelet antigens. Parents and neonates were typed for the cognate antigen. Clinical data were collected by a structured questionnaire. In 1 864 suspected FNAIT cases, 161 cases (8·6%) had anti-HPA-1a and 60 (3·2%) had anti-HPA-5b. The proportion of cases with severe bleeding did not differ between the cases with anti-HPA-1a (14/129; 11%) and anti-HPA-5b (4/40; 10%). In multigravida pregnant women with a FNAIT-suspected child, 100% (81/81) of anti-HPA-1a cases and 79% (38/48) of anti-HPA-5b cases were HPA-incompatible, whereas 86% and 52% respectively were expected, based on the HPA allele distribution. We conclude that anti-HPA-5b can be associated with severe neonatal bleeding symptoms. A prospective study is needed for true assessment of the natural history of anti-HPA-5b mediated FNAIT.

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