後天性特発性全身性anhidrosis（AIGA）とその合併症：自己免疫疾患としてのAIGAへの影響

後天性特発性全身性anhidrosis（AIGA）は、原因となる皮膚科、代謝、または神経学的障害なしに全身性動物症/低肥大症が起こるまれな障害です。AIGAのほとんどの症例はアジア、特に日本で報告されていますが、ヨーロッパと米国ではわずかな報告しかありません。深刻なAIGAは熱中症を引き起こす可能性があり、運動や屋外作業の制限により、生活の質を低下させる可能性があります。AIGAにはしばしばコリン作動性ur麻疹（Cholu）が伴い、AigaとCholuが停止症/低肥大化症を伴うCholuは同じ疾患に属していると考えられています。しかし、AIGAの病態生理学はまだ明らかにされていません。エクリンの汗腺の上皮細胞でのコリン作動性受容体M3の発現の減少は、しばしばエクリン装置の周りのT細胞浸潤を伴い、症候症の免疫学的メカニズムを示唆しています。AIGAは、自己免疫障害を示すさまざまな合併症と時折関連しています。自己免疫性合併症の関連はさらに、AIGAが自己免疫障害であることを示唆しています。合併症に関する研究は、AIGAの病態生理学のより良い理解につながる可能性があります。

Acquired idiopathic generalized anhidrosis (AIGA) is a rare disorder in which systemic anhidrosis/hypohidrosis occurs without causative dermatological, metabolic or neurological disorder. Most cases of AIGA have been reported in Asia, especially in Japan, but there have been only a few reports in Europe and the United States. Severe AIGA may result in heatstroke and can reduce quality of life due to restriction of exercise and outdoor works. AIGA is often accompanied by cholinergic urticaria (CholU), and it is thought that AIGA and CholU with anhidrosis/hypohidrosis belong to the same spectrum of the disease. However, the pathophysiology of AIGA has not yet been clarified. Decreased expression of cholinergic receptor M3 on the epithelial cells of eccrine sweat glands is often accompanied by T cell infiltration around eccrine apparatus, suggesting an immunological mechanism of disordered perspiration. AIGA is occasionally associated with various complications indicative of autoimmune disorders. The association of autoimmune complications further suggests that AIGA is an autoimmune disorder. Studies on complications may lead to a better understanding of the pathophysiology of AIGA.