自己免疫性脳炎の臨床評価尺度の検証：多施設研究

はじめに：自己免疫性脳炎（CASE）の臨床評価尺度と名付けられた新しいスケールは、最近、高レベルの臨床特性で自己免疫性脳炎（AE）の重症度を評価するために開発されました。この研究では、私たちの主な目的は、中国での多施設研究を通じて症例のパフォーマンスを検証することでした。 方法：2014年7月から2019年12月の間に、3つの三次病院からの明確な神経表面抗体関連AEの143人の連続した患者が研究に登録されました。ケースの信頼性、内部一貫性、および妥当性を検証しました。さらに、症例を、疾患のダイナミクスに対する感受性の観点から、AEの異なるサブタイプ間で修正されたランキンスケール（MRS）と比較しました。統計分析は、GraphPad PrismとRソフトウェアを使用して実行されました。 結果：我々の分析では、症例が疾患発症時に良好な観察者内および観察者内信頼性（クラス内相関係数0.96/0.98）と内部一貫性（Cronbachα= 0.847）があることが示されました。症例とMRSのスコアは、入院時および退院時に患者でよく相関したままでした（両方ともr = 0.80、p <0.001）。入院から退院まで、48人（33.6％）の患者（それぞれ33.6％）のMRの変化と比較して、81人（56.6％）の患者で症例のスコアが変化しました（それぞれP = 0.007およびP <0.001）。スコアの最大の変化は、精神医学、記憶、言語の機能障害を含む非運動症状で発生しました（それぞれ患者の40.6、26.6、および23.1％）。対照的に、ジスキネジア、脱力感、運動失調などの運動症状のスコアは、それぞれ変化が少ない（それぞれ患者の7.0、15.4、および16.1％）。 結論：これらの結果に基づいて、症例は神経表面抗体関連AEの重症度を評価する際にうまく機能しました。MRSと比較して、非運動症状の方が優れており、重症度の変化により敏感でした。

INTRODUCTION: A new scale, named the Clinical Assessment Scale for Autoimmune Encephalitis (CASE), has recently been developed for rating the severity of autoimmune encephalitis (AE) with a high level of clinimetric properties. In this study, our primary objective was to validate the performance of CASE through a multicenter study in China. METHODS: Between July 2014 and December 2019, 143 consecutive patients with definite neuronal surface antibody-associated AE from three tertiary hospitals were enrolled in the study. We validated the reliability, internal consistency, and validity of CASE. We further compared CASE with the modified Rankin scale (mRS) among different subtypes of AE in terms of its sensitivity to disease dynamics. Statistical analyses were performed using GraphPad Prism and R software. RESULTS: Our analyses showed that CASE had good inter- and intraobserver reliability (intra-class correlation coefficient 0.96/0.98) and internal consistency (Cronbach α = 0.847) at disease onset. The scores of CASE and mRS remained well correlated in patients at admission and at discharge (both r = 0.80, p < 0.001). From admission to discharge, the scores of CASE changed in 81 (56.6%) patients, in comparison to changes in mRS in 48 (33.6%) patients (p = 0.007 and p < 0.001, respectively). The largest changes in scores occurred for non-motor symptoms, including psychiatric, memory, and language dysfunctions (40.6, 26.6, and 23.1% of patients, respectively); in contrast, scores for motor symptoms, such as dyskinesia, weakness and ataxia, changed the least (7.0, 15.4, and 16.1% of patients, respectively). CONCLUSION: Based on these results, CASE performed well in assessing the severity of neuronal surface antibody-associated AE. In comparison to mRS, it performed better for non-motor symptoms and was more sensitive to changes in severity.