顔面衰弱を伴う椎間弓筋膜ジストロフィーを持つ患者の経験：定性的研究

目的：この研究では、顔面筋炎筋ジストロフィー（FSHD）患者の顔の衰弱の機能的および心理社会的結果と、日常生活の管理方法に焦点を当てています。 材料と方法：定性的研究を実施しました。さまざまな程度の顔の脱力を持つ16人のFSHD患者は、半構造化されたインタビューガイドを使用してインタビューを受けました。データは、ストラウスの根拠のある理論に基づいた一定の比較アプローチを使用して分析されました。 結果：表情の低下は、参加者の人生のさまざまな側面に影響を与え、疲労によって強化されます。特に、若い参加者は、表情の低下との対立を動揺していると説明しました。顔の弱さの進行の予測不可能性により、多くの参加者が不安定で心配しています。彼らは一般的に、愛する人や見知らぬ人と顔の衰弱を議論することを避ける傾向があります。 結論：患者は、特に若い患者グループにとって、効果的なスキルトレーニングと心理社会的サポートに専門家チームがより多くの光を当てることを望んでいます。顔の衰弱の個々の側面に焦点を当てたプログラムに加えて、学際的なアプローチが必要です。経験豊富な心理社会的効果は一般に、客観的な顔の弱点と等しくないため、調整されたアプローチをお勧めします。最後に、これらのプログラムは、患者自身の創意工夫の重要性を指摘する必要があります。リハビリテーションのための不可解な衰弱は、疲労によって強化されるfacioscopulohumeral筋ジストロフィー（FSHD）の患者の活動と社会的参加の両方に影響します。顔の衰弱に関する障害を自己管理する能力に焦点を当てます。したがって、将来の治療プログラムには学際的なアプローチが必要であり、患者自身の創意工夫の重要性を指摘する必要があります。

PURPOSE: This study focuses on the functional and psychosocial consequences of facial weakness of patients with facioscapulohumeral muscular dystrophy (FSHD) and how they manage their daily lives. MATERIALS AND METHODS: We conducted a qualitative study. Sixteen FSHD patients with varying degrees of facial weakness were interviewed using a semi-structured interview guide. Data were analyzed using the constant comparison approach based on the Straussian Grounded Theory. RESULTS: Reduced facial expression affected different aspects of a participant's life, which is reinforced by fatigue. Particularly the younger participants described the confrontation with reduced facial expression as upsetting. The unpredictability of the progression of facial weakness makes many participants insecure and concerned. They generally tend to avoid discussing facial weakness with loved ones as well as with strangers. CONCLUSIONS: Patients would like the expert teams to shed more light on effective skill training and psychosocial support, especially for the younger patient group. A multidisciplinary approach is needed in addition to programs focusing on the individual aspects of facial weakness. As the experienced psychosocial effect is not commonly equal to the objective degree of facial weakness, we recommend a tailored approach. Finally, these programs should point out the importance of the patient's own ingenuity.Implications for RehabilitationFacial weakness affects both activities and social participation in patients with facioscapulohumeral muscular dystrophy (FSHD), which is reinforced by fatigue.Many participants try to stay down to earth and focus on their ability to self-manage their obstacles regarding facial weakness.Thus, future treatment programs should have a multidisciplinary approach and should point out the importance of the patient's own ingenuity.