Hallervorden-Spatz病の改名：病気の名前の背後にある2番目の男

ハラーヴォルデン・スパッツ病（HSD）は、主に国家社会主義者（NS）の安楽死プログラムにおけるジュリアス・ハラーヴォルデンの非倫理的な行動により、最近パントテネートキナーゼ関連神経変性（PKAN）および脳鉄蓄積を伴う神経変性（NBIA）に名前が変更されました。ナチス第三帝国。NS 安楽死プログラムにおける 2 番目の名前の付与者の役割はあまり明確ではありません。フーゴ・スパッツは、第二次世界大戦中、ベルリン・ブッホのカイザー・ヴィルヘルム脳研究所の所長を務めたが、1945年以降にマックス・プランク研究所に改名された。戦後は、フランクフルト・アム・マインのマックス・プランク脳研究所の所長を務めた。。本研究は、NS安楽死プログラムにおけるヒューゴ・スパッツの潜在的な関与を調査するものである。本研究では、ベルリンのドイツ連邦公文書館にある安楽死犠牲者のリスト（ドイツ統一後に公開された30,146件、BArch R179）と、データベースにリストされているフーゴ・スパッツの1940年から1945年までの標本コレクションのファイルを比較した。マックス・プランク協会ベルリン・ダーレムのアーカイブ (n = 305)。さらに、HSD から PKAN/NBIA への名前変更プロセスを評価するために、古い用語 HSD と新しい用語 PKAN および NBIA が 1946 年から 2019 年 1 月まで PubMed で体系的に検索されました。1969 年のヒューゴ・スパッツの死後、彼が NS 安楽死プログラムに参加した可能性を示す証拠が増えてきました。この研究は、1940年から1945年までのヒューゴ・スパッツの患者ファイルから4人の安楽死犠牲者を特定しており、NS安楽死プログラムへのヒューゴ・スパッツの関与を示唆している。これは、以前の HSD はもっぱら PKAN または NBIA と呼ばれるべきであるという主張をさらに強化します。

Hallervorden-Spatz disease (HSD) has been recently renamed to pantothenate kinase-associated neurodegeneration (PKAN) and neurodegeneration with brain iron accumulation (NBIA), mainly due to the unethical behavior of Julius Hallervorden in the National Socialist (NS) euthanasia program of the Nazi Third Reich. The role of the second name giver in the NS euthanasia program is less clear. Hugo Spatz was the director of the Kaiser Wilhelm Institute for Brain Research in Berlin-Buch during World War II (WWII), renamed to Max Planck Institute after 1945. After the war, he headed the Max Planck Institute for Brain Research in Frankfurt am Main. The present study investigates the potential involvement of Hugo Spatz in the NS euthanasia program. In the present study, we compared a list of euthanasia victims from the German Federal Archive Berlin (30.146 cases published after the reunification of Germany, BArch R179) with the files of the collection of specimens from 1940 until 1945 of Hugo Spatz as listed in the Archive of the Max Planck Society Berlin-Dahlem (n = 305). Furthermore, the old term HSD and the new terms PKAN and NBIA were systematically searched in PubMed from 1946, through January 2019 to evaluate the renaming process from HSD to PKAN/NBIA. Following Hugo Spatz's death in 1969 growing evidence indicated that he may have taken part in the NS euthanasia program. This study identifies 4 euthanized victims in the patient files of Hugo Spatz from 1940 to 1945, suggesting involvement of Hugo Spatz in the NS euthanasia program. This further strengthens the argument that the former HSD should be exclusively referred to as PKAN or NBIA.