重度の血友病患者のホットAxiosシステムを使用した内視鏡超音波誘導排水で治療された膵臓の壁に覆われた壊死の症例

背景：血友病Aは、凝固因子VIIIの先天性の欠如またはそれに対する抗体の産生により、出血性の傾向を引き起こします。血友病患者に侵襲的な処置を行うのは困難です。A。壁に囲まれた壊死（WON）は、急性膵炎の深刻な合併症です。最近、WONを排水するために新しいメタリックステントが使用されています。 臨床コース：急性膵炎のためにWONを発症し、重度の先天性血友病Aを発症した32歳の男性を治療しました。保守的な治療は効果がなかったため、新しい金属製ステントホットを使用して内視鏡超音波検査（EUS）ガイド誘導性トランスガストリック排水排水を受けました。Axiosシステム。この手順は、重度の出血性合併症なしで成功しました。手順の前後に、彼の凝固因子は血友病の専門家によって厳密に監視されました。 結論：EUS誘導膵嚢胞排水は、適切な管理下にある重度の先天性血友病患者のWONにとって効果的な選択肢となる可能性があります。

BACKGROUND: Hemophilia A causes a bleeding tendency due to the congenital absence of coagulation factor VIII or the production of antibodies against it. It is challenging to perform invasive procedures in patients with hemophilia A. Walled-off necrosis (WON) is a serious complication of acute pancreatitis. Recently, a new metallic stent has been used to drain WON. CLINICAL COURSE: We treated a 32-year-old man who developed WON due to acute pancreatitis and has severe congenital hemophilia A. Since conservative treatment was ineffective, he underwent endoscopic ultrasonography (EUS)-guided transgastric WON drainage using a new metallic stent Hot AXIOS System. The procedure was successful without any severe hemorrhagic complications. Before and after the procedure, his clotting factors were strictly monitored by a hemophilia specialist. CONCLUSION: EUS-guided pancreatic cyst drainage can be an effective option for WON in patients with severe congenital hemophilia, under adequate management.