全身性アミロイドーシスにおける血栓塞栓症と出血：レビュー

血栓塞栓性と出血性の両方のリスクの評価と全身性アミロイドーシスにおけるそれらの管理は、これまでのところあまり強調されていません。この物語のレビューは、臨床的観点から文献からの主要な証拠をまとめたものです。血栓塞栓症のイベントの割合は、少なくとも心臓病の患者では、予後に有害な影響を与える5〜10％のアミロイドーシス患者の割合が高くなっています。最も知られている血栓性促進因子は、心不全、心房細動、心房ミオパシーです。心房細動は、全身性アミロイドーシス患者の20％〜75％で発生する可能性があります。心臓血栓は、患者、特に免疫グロブリン光鎖（AL）アミロイドーシスで最大30％で頻繁に観察されており、酸化前に体系的に探すことをお勧めします。ALアミロイドーシスでは、腎症症候群と免疫調節薬の使用も血栓症を好みます。一方、出血リスクは、頻繁なアミロイド消化器系の関与と、因子X欠乏症、腎不全、および独自的な減少のリスクの増加により増加します。

The assessment of both thromboembolic and haemorrhagic risks and their management in systemic amyloidosis have been poorly emphasized so far. This narrative review summarizes main evidence from literature with clinical perspective. The rate of thromboembolic events is as high as 5-10% amyloidosis patients, at least in patients with cardiac involvement, with deleterious impact on prognosis. The most known pro-thrombotic factors are heart failure, atrial fibrillation, and atrial myopathy. Atrial fibrillation could occur in 20% to 75% of systemic amyloidosis patients. Cardiac thrombi are frequently observed in patients, particularly in immunoglobulin light chains (AL) amyloidosis, up to 30%, and it is advised to look for them systematically before cardioversion. In AL amyloidosis, nephrotic syndrome and the use of immunomodulatory drugs also favour thrombosis. On the other hand, the bleeding risk increases because of frequent amyloid digestive involvement as well as factor X deficiency, renal failure, and increased risk of dysautonomia-related fall.