CVIDに関連する難治性腸症におけるベドリズマブ療法

一般的なさまざまな免疫不全（CVID）は、他の既知の原因がない場合、一般的に成人発症の低ガンマグロブリン血症の障害です。非感染性胃腸管の症状は一般的であり、CVIDの患者のサブセットは、重度の不吸収、減量、および下痢として症状が症状を示しています。63歳の男性は、CVIDおよび重度の腸症を呈した。これは、サイトメガロウイルス療法、複数の経験療法、およびコルチコステロイドで改善できなかった。ヴェドリズマブ注入は、劇的で迅速で耐久性のある完全な臨床反応で開始されました。

Common variable immunodeficiency (CVID) is a disorder of typically adult-onset hypogammaglobulinemia in the absence of other known causes. Noninfectious gastrointestinal tract manifestations are common, and a subset of patients with CVID present with a severe enteropathy manifesting as severe malabsorption, weight loss, and diarrhea. A 63-year-old man presented with CVID and severe enteropathy who failed to improve with cytomegalovirus therapy, multiple empiric therapies, and corticosteroids. Vedolizumab infusions were initiated with a dramatic, rapid, and durable complete clinical response.