顎の非染色性腫瘍

顎の非歯原性腫瘍は、以下では完全には扱うことができない広範囲の病状を包含する用語です。代わりに、臨床現場でより一般的に遭遇する病理に焦点を当てますが、その多くは依然として非常にまれです。骨肉腫、線維性異形成、中心性巨細胞肉芽腫、骨腫、骨軟骨腫、骨芽細胞腫の 6 つの腫瘍について詳しく説明します。以下は、顎の非歯原性腫瘍を起源組織ごとに分けた、より徹底的な分類であり、このトピックの広さを強調しています。骨の新生物: 良性: 骨腫。骨芽細胞腫。類骨骨腫。骨化性線維腫。軟骨腫。軟骨芽腫。軟骨粘液線維腫。悪性: 骨肉腫。ユーイング肉腫。軟骨肉腫。転移。線維結合性または線維骨性: 良性: 線維性異形成。ケルビズム。非骨化性線維腫。線維形成性線維腫。悪性: 線維肉腫。組織球由来: 良性: 中心巨細胞肉芽腫。悪性: 未分化多形肉腫。脂肪由来: 良性: 脂肪腫。悪性: 脂肪肉腫。筋肉由来: 良性: 平滑筋腫。悪性: 平滑筋肉腫。血管由来: 良性: 中心性血管腫。リンパ管腫。血管周皮腫。悪性: 血管肉腫。神経由来: 良性: 孤立性神経線維腫。神経鞘腫。血液学的：原発性リンパ腫。白血病。形質細胞腫および多発性骨髄腫。骨肉腫 骨肉腫は骨の悪性腫瘍であり、すべての原発性骨腫瘍の半分以上を占めます。顎の骨肉腫は全骨肉腫の 6% を占め、扁平上皮癌に次いで 2 番目に多い顎の悪性腫瘍です。それらは原発腫瘍または二次腫瘍のいずれかとして定義でき、後者は疾患のある骨、たとえばパジェット病、または良性腫瘍の変化に由来します。それらは、組織学的特徴に基づいて等級付けおよび分類されます。線維性異形成 線維性異形成は、異常な骨の成熟と再構築を引き起こす線維骨疾患です。個別の病変を引き起こすわけではありませんが、異常な骨の腫れを引き起こすため、非歯原性腫瘍の重要な形態として含まれています。線維性異形成は、GNAS 1 遺伝子の散発的な体細胞変異によって引き起こされるまれな遺伝病です。これは一般的に顎に影響を及ぼし、最も頻繁に上顎で発生し、重大な変形、非対称性をもたらし、眼窩周囲に存在する場合は失明につながります。それは、単骨性（80 ～ 85%）および多骨性（それぞれ単一骨と複数の骨）で発生する可能性があります。マッキューン・オルブライト症候群は、多骨性線維性異形成の一種です。カフェオレ斑の形での皮膚の変化や広範な内分泌疾患が関連しています。ジャッフェ・リヒテンシュタイン症候群は、カフェオレ斑を伴う線維性異形成の別の多骨症型ですが、内分泌障害はありません。よく見かける別の用語は、頭蓋顔面線維性異形成です。これは、顔の骨格における線維性異形成の多骨性形態を指し、複数の骨が連続的に影響を受けます。中心巨細胞肉芽腫 中心巨細胞肉芽腫は、顎に影響を及ぼす最も一般的な非歯原性腫瘍であり、顎良性腫瘍の 7% を占めます。それらは下顎の前部で最も一般的に見られますが、上顎に影響を与える可能性があります。それらは良性ですが、局所的に破壊的になる可能性があります。それらは破骨細胞由来であるため、拡張性溶解性病変として存在します。通常、それらは単焦点です。多巣性または両側性の病変が存在する場合、副甲状腺機能亢進症またはケルビズムの診断の基礎を調査する必要があります。骨腫 骨腫は、緻密な骨または海綿骨がゆっくりと増殖する良性の腫瘍です。それらは、頭蓋顔面骨格、主に副鼻腔で最も頻繁に発生します。顎では、下顎でより頻繁に見られますが、上顎で報告されることはほとんどありません。これらは、中枢性、末梢性、骨格外性の 3 つのタイプに分類できます。中心骨腫は骨内膜に由来し、末梢骨腫は骨膜に由来し、骨格外骨腫は軟組織、特に筋肉に由来します。多発性骨腫または小児の骨腫のいずれかが存在する場合には、基礎診断としてガーデナー症候群を調査する必要があります。これは、骨腫、線維腫症、大腸ポリープ症を引き起こす常染色体優性疾患です。これらの腺腫性ポリープは最終的に悪性転換を起こし、すべての患者で大腸の腺癌を引き起こします。骨軟骨腫 骨軟骨腫は、軟骨で覆われた骨の増殖の形をした良性過誤腫です。それらは主に軟骨内骨化領域の軸骨格に見られます。したがって、顔の骨格では主に膜状の骨化が起こるため、それらはまれです。それらが発生する場合、それらは下顎頭で発生し、場合によっては鉤状突起でも発生します。それらの成長パターンは、外生菌または球状のいずれかに分類できます。外生性病変は、主に顆頭から茎状の付着物に発生する傾向があります。球状病変は、顆頭全体を垂直な成長面で小葉状に変形させます。骨芽腫 骨芽腫はまれな良性新生物です。主に脊柱に発生しますが、顎、最も一般的には下顎に発生することもあります。それらの自然な進行過程と組織学をめぐっては、重要な議論が行われています。したがって、診断が困難になる場合があります。それらは良性と攻撃的なサブタイプに分類できます。進行性の腫瘍は局所的に破壊的で再発率が高く、低悪性度の骨肉腫と区別するのが難しい場合があります。周囲の文献では、この病態を説明するために「類骨骨腫」、「若年性活動性骨化線維腫」、「進行性骨芽腫」などの用語がよく使用されます。類骨骨腫は組織学的に骨芽腫と区別できませんが、より顕著な特徴として痛みを示します。これは全く異なる病態を表していると考える人もいますし、進行中の骨芽細胞腫の初期段階であると考える人もいます。若年性活動性骨化性線維腫と進行性骨芽腫はどちらも同じサブタイプの骨芽腫です。上で説明したこの攻撃的なサブタイプは、若い成人に多く見られます。

Non-odontogenic tumor of the jaw is a term that encompasses a vast range of pathologies that cannot be fully dealt with below. Instead, the focus will be on pathology that is more commonly encountered in clinical practice, although many are still exceedingly rare. Six tumors will be covered in detail: osteosarcoma, fibrous dysplasia, central giant cell granuloma, osteoma, osteochondroma, and osteoblastoma. Below is a more thorough classification of non-odontogenic tumors of the jaw, divided by tissue of origin, highlighting the breadth of the topic. Neoplasms of Bone: Benign: Osteoma. Osteoblastoma. Osteoid osteoma. Ossifying fibroma . Chondroma. Chondroblastoma. Chondromyxoid fibroma. Malignant: Osteosarcoma. Ewing’s sarcoma. Chondrosarcoma. Metastases. Fibroconnective or Fibro-osseous: Benign: Fibrous dysplasia. Cherubism. Non-ossifying fibroma. Desmoplastic fibroma. Malignant: Fibrosarcoma. Histocyte Derived: Benign: Central giant cell granulomas. Malignant: Undifferentiated pleomorphic sarcoma. Fat Derived: Benign: Lipoma. Malignant: Liposarcoma. Muscle Derived: Benign: Leiomyoma. Malignant: Leiomyosarcoma. Vascular Derived: Benign: Central hemangioma. Lymphangioma. Hemangiopericytoma. Malignant: Angiosarcoma. Nerve Derived: Benign: Solitary neurofibroma. Neurilemoma. Hematological: Primary lymphoma. Leukemia. Plasmacytoma and multiple myeloma. Osteosarcoma Osteosarcoma is a malignant tumor of the bone, accounting for over half of all primary bone tumors. Osteosarcoma of the jaw accounts for 6% of all osteosarcoma,s and after squamous cell carcinomas are the second most common malignancy of the jaws. They can be defined as either primary or secondary tumors, with the latter originating from diseased bone, e.g., Paget disease, or transformation of benign tumors. They are graded and classified based on histological features. Fibrous Dysplasia Fibrous dysplasia is a fibro-osseous disease that causes abnormal bone maturation and remodeling. It does not cause a discrete lesion but leads to abnormal bony swellings and has therefore been included as an important form of non-odontogenic tumor. Fibrous dysplasia is a rare genetic condition caused by a sporadic, somatic mutation in the GNAS 1 gene. It commonly affects the jaws, most often occurring in the maxilla, and leads to significant deformity, asymmetry, and, if present around the orbit, blindness. It can occur in monostotic (80 to 85%) and polyostotic forms (single vs. multiple bones, respectively). McCune-Albright syndrome is a form of polyostotic fibrous dysplasia. There are associated cutaneous changes in the form of café-au-lait spots and widespread endocrinopathies. Jaffe-Lichtenstein syndrome is another polyostotic form of fibrous dysplasia with café-au-lait spots but the absence of endocrinopathies. Another term commonly encountered is craniofacial fibrous dysplasia. This refers to a polyostotic form of fibrous dysplasia in the facial skeleton, where multiple bones are affected in continuity. Central Giant Cell Granuloma Central giant cell granuloma is the most common non-odontogenic tumor that affects the jaws, accounting for 7% of benign jaw tumors. They are most commonly found in the anterior portion of the mandible but can affect the maxilla. They are benign but can be locally destructive. They are of osteoclastic origin and present, therefore, as expansile lytic lesions. They are usually unifocal; in the presence of multifocal or bilateral lesions underlying diagnoses of hyperparathyroidism or cherubism should be investigated. Osteoma An osteoma is a benign, slow-growing proliferation of compact or cancellous bone. They most often occur in the craniofacial skeleton, primarily in the paranasal sinuses. In the jaws, they are more frequently seen in the mandible and rarely reported in the maxilla. They can be divided into three types: central, peripheral, and extraskeletal. Central osteomas derive from the endosteum, peripheral from the periosteum, and extraskeletal from the soft tissues, specifically muscles. Gardener syndrome must be investigated as an underlying diagnosis in either the presence of multiple osteomas or osteoma in children. This is an autosomal dominant condition that leads to osteomas, fibromatosis, and polyposis of the large intestines. These adenomatous polyps ultimately undergo malignant transformation and lead to adenocarcinomas of the large intestines in all patients. Osteochondroma Osteochondroma is a benign hamartoma in the form of cartilage capped, bony outgrowth. They are primarily found in the axial skeleton in areas of endochondral ossification. Consequently, they are rare in the facial skeleton, as this primarily undergoes membranous ossification. When they do occur, they appear in the mandibular condyle, occasionally also occurring in the coronoid process. Their growth pattern can classify them as either exophytic or globular. Exophytic lesions tend to develop in stalk-like attachments, primarily from the condylar head. Globular lesions deform the whole of the condylar head in a lobular manner with a vertical growth plane. Osteoblastoma Osteoblastoma is a rare benign neoplasm; it is primarily found in the vertebral column but can occur in the jaws, most commonly the mandible. There is significant debate surrounding their natural course of progression and histology; consequently, diagnosis can be challenging. They can be divided into benign and aggressive subtypes. Aggressive tumors are locally destructive, have high recurrence rates, and can be difficult to distinguish from low-grade osteosarcoma. Surrounding literature will often use terms such as ‘osteoid osteoma,’ ‘juvenile active ossifying fibroma,’ and ‘aggressive osteoblastoma’ to describe this pathology. Osteoid osteoma is histologically indistinguishable from osteoblastoma but will exhibit pain as a more prominent feature. Some believe it represents a different pathology entirely, and others feel it is an early phase of the developing osteoblastoma. Juvenile active ossifying fibroma and aggressive osteoblastoma both describe the same subtype of osteoblastoma. This aggressive subtype, described above, is more often seen in young adults.