免疫抑制療法によるECGの変化は、抗MDA5抗体陽性臨床筋症性皮膚筋炎の心臓異常を示しています

皮膚切除筋筋炎（DM）特異的抗体である抗融解分化関連遺伝子5（MDA5）抗体は、間質性肺疾患（ILD）と強く関連しています。抗MDA5抗体陽性である特発性炎症性ミオパシー（IIM）の患者[抗MDA5（+）]は、活動性疾患相の間にしばしば胸部症状を経験します。これらの症状は、主に呼吸不全によって説明されます。それにもかかわらず、心臓の関与も症候性である可能性があります。したがって、この研究の目的は、抗MDA5（+）DMへの心臓の関与を調査することでした。2016年から2021年までの活動疾患段階で、心電図（ECG）および超音波循環造影（UCG）を受けたIIMの合計63人の患者[抗MDA5（+）グループ、n = 21;抗MDA5陰性（ - ）グループ、n = 42]を研究に登録し、それらの臨床チャートを遡及的にレビューしました。ECGとUCGの所見は、抗MDA5（+）と抗MDA5（ - ）グループの間で比較されました。すべての抗MDA5（+）患者は、ILDとDMを持っていました。抗MDA5（+）グループは、抗MDA5（ - ）群よりも頻繁な皮膚潰瘍と白血球、筋肉酵素、電解質（Na、K、Cl、およびCa）のより低いレベルを示しました。活性疾患段階で得られたECG所見によると、T波振幅は、抗MDA5（ - ）グループ（I、II、およびV4-6リード、Pよりも抗MDA5（+）グループの方が有意に低かった。<0.01; AVFおよびV3、P <0.05）。ただし、寛解期に低い振幅が回復しました。E波、波、およびSEP E 'を除き、UCGの結果はグループ間に有意な差を示さなかった。抗MDA5（+）DMの4人の患者は、入院後および入院後にT波と心臓の異常（心不全、拡張機能障害、心筋炎）を伴う多くのリードを有していました。抗MDA5（+）患者は免疫抑制療法後に臨床的に改善しましたが、ECG所見の一部は寛解期では完全には回復しませんでした。結論として、抗MDA5（+）DMは、アクティブフェーズ中に心臓の関与（電気活動と機能）を示すように見えます。抗MDA5（+）DMの患者におけるこれらの所見の実際の心臓病とメカニズムを明確にするには、さらなる研究が必要です。

Anti-melanoma differentiation-associated gene 5 (MDA5) antibody, a dermatomyositis (DM)-specific antibody, is strongly associated with interstitial lung disease (ILD). Patients with idiopathic inflammatory myopathy (IIM) who are anti-MDA5 antibody positive [anti-MDA5 (+)] often experience chest symptoms during the active disease phase. These symptoms are primarily explained by respiratory failure; nevertheless, cardiac involvement can also be symptomatic. Thus, the aim of this study was to investigate cardiac involvement in anti-MDA5 (+) DM. A total of 63 patients with IIM who underwent electrocardiography (ECG) and ultrasound cardiography (UCG) during the active disease phase from 2016 to 2021 [anti-MDA5 (+) group, n = 21; anti-MDA5-negative (-) group, n = 42] were enrolled in the study, and their clinical charts were retrospectively reviewed. The ECG and UCG findings were compared between the anti-MDA5 (+) and anti-MDA5 (-) groups. All anti-MDA5 (+) patients had DM with ILD. The anti-MDA5 (+) group showed more frequent skin ulcerations and lower levels of leukocytes, muscle enzymes, and electrolytes (Na, K, Cl, and Ca) than the anti-MDA5 (-) group. According to the ECG findings obtained during the active disease phase, the T wave amplitudes were significantly lower for the anti-MDA5 (+) group than for the anti-MDA5 (-) group (I, II, and V4-6 lead; p < 0.01; aVF and V3, p < 0.05). However, the lower amplitudes were restored during the remission phase. Except for the E wave, A wave and Sep e', the UCG results showed no significant differences between the groups. Four patients with anti-MDA5 (+) DM had many leads with lower T wave and cardiac abnormalities (heart failure, diastolic dysfunction, myocarditis) on and after admission. Though anti-MDA5 (+) patients clinically improved after immunosuppressive therapy, some of their ECG findings did not fully recover in remission phase. In conclusion, anti-MDA5 (+) DM appears to show cardiac involvement (electrical activity and function) during the active phase. Further studies are necessary to clarify the actual cardiac condition and mechanism of these findings in patients with anti-MDA5 (+) DM.