原発性両側筋筋副腎皮質過形成（PBMAH）における副腎静脈サンプリング（AVS）の役割：16人の患者の研究

目的：原発性両側筋類副腎皮質過形成（PBMAH）は、ACTH非依存性クッシング症候群のまれな原因です。現在のガイドラインは、PBMAHの両側副腎摘出術を推奨していますが、いくつかの研究では、選択された患者の両側疾患にもかかわらず、片側副腎摘出術の臨床的有効性が示されました。私たちの目的は、片側性副腎摘出術の指導のために副腎静脈サンプリング（AVS）ベースのコルチゾール左右化比を通じて得られる情報の獲得を評価することでした。 設計：PBMAHの16人の患者と3つのセンターでの臨床的明らかなコルチゾール分泌を有する16人の患者の遡及的分析を実施しました。AVS中の副腎静脈サンプリングの選択性は、コルチゾールまたは副腎静脈と末梢静脈の間の参照副腎ホルモン≥2.0の勾配として定義されました。コルチゾールと参照ホルモンのコルチゾールと支配的な比率が4.0以上であった場合、左右化が想定されました。 結果：AVSは、絶対コルチゾールレベルに基づいてすべての患者で技術的に成功し、参照ホルモンレベルに基づいて16人中13人の患者（81％）で成功しました。側方化は、16人の患者のうち8人に記録されました。側方化患者では、8症例中5例でこれは形態学的に大きな副腎に向かって発生し、3人の患者では両側副腎に左右に存在しました。副腎の合計容積は、尿中遊離コルチゾールと正の相関があり、副腎サイズがコルチゾール分泌の支配的な決定因子であることを示唆しています。 結論：この研究では、片側副腎摘出術のAVSによる情報の増加は、PBMAHおよび著しい副腎非対称性の患者で限られていた。

OBJECTIVE: Primary bilateral macronodular adrenocortical hyperplasia (PBMAH) is a rare cause of ACTH-independent Cushing's syndrome. Current guidelines recommend bilateral adrenalectomy for PBMAH, but several studies showed clinical effectiveness of unilateral adrenalectomy despite bilateral disease in selected patients. Our aim was to evaluate the gain of information which can be obtained through adrenal venous sampling (AVS) based cortisol lateralization ratios for guidance of unilateral adrenalectomy. DESIGN: We performed a retrospective analysis of 16 patients with PBMAH and clinical overt cortisol secretion in three centers METHODS: Selectivity of adrenal vein sampling during AVS was defined as a gradient of cortisol or a reference adrenal hormone ≥2.0 between adrenal and peripheral vein. Lateralization was assumed if the dominant to non-dominant ratio of cortisol to reference hormone was ≥4.0. RESULTS: AVS was technically successful in all patients based on absolute cortisol levels and in 13 of 16 patients (81%) based on reference hormone levels. Lateralization was documented in 8 of 16 patients. In patients with lateralization, in 5 of 8 cases this occurred toward morphologically larger adrenals, while in 3 patients lateralization was present in bilaterally identical adrenals. The combined volume of adrenals correlated positively with urinary free cortisol, suggesting that adrenal size is the dominant determinant of cortisol secretion. CONCLUSIONS: In this study the gain of information through AVS for unilateral adrenalectomy was limited in patients with PBMAH and marked adrenal asymmetry.