ステロイド療法中の再発性肺病変を伴うIgG4関連肺疾患と悪性腫瘍との差別化の困難：症例報告

背景：免疫グロブリンG4関連疾患（IgG4-RD）は、身体のさまざまな臓器におけるIgG4陽性血漿細胞およびリンパ球の線維症と浸潤を伴う炎症性病変の形成によって特徴付けられます。IgG4関連の自己免疫性膵炎の最初の報告以来、さまざまな臓器に影響を与えるIgG4-RDが報告されています。ただし、IgG4関連の肺疾患（IgG4-RLD）の報告はわずかです。このレポートでは、悪性腫瘍と区別することが困難なIgG4-RLDの症例と、適切な診断と治療計画を決定する際の外科的アプローチの有用性について説明します。 症例の提示：胸部X線写真が異常な胸部影を明らかにした後、61歳の男性が病院に紹介されました。彼の最初の訪問の時点で、彼は努力時にわずかな発熱と呼吸困難を抱えていました。胸部コンピューター断層撮影（CT）は、不規則な縁と右の肺門と縦隔のリンパ節の腫れを伴う中央の葉の肺門塊を明らかにしました。これらの発見は、1億年前のCTには存在しませんでした。18F-フルオロデオキシオキシオキシグロコース - 陽性断層撮影により、最大直径5.5 cmの質量病変、最大標準化された取り込み値（SUVMAX）11.0、および肺門および縦隔リンパ節のSUVが高い領域が明らかになりました。肺がんまたは悪性リンパ腫の疑いがあり、診断を確認するために胸腔鏡鏡肺生検を実施しました。組織病理学的検査では、悪性発見がないことが明らかになり、IgG4-RLDが診断されました。プレドニゾロン（PSL）での治療の1か月後、腫瘍は縮小しましたが、PSL治療の3か月間のCTスキャンにより、両方の肺に複数の結節状態の影が明らかになりました。悪性合併症と複数の肺転移の可能性を考慮して、治療戦略を決定するために、新しい左肺結節の胸腔鏡的部分肺切除を行いました。組織病理学的検査では、どの病変のいずれにも悪性発見がないことが明らかになり、患者はPSL単剤療法に対してIgG4-RLD難治性と診断されました。 結論：PSL単剤療法に対するIgG4-RLDの難治性は、胸部CTの孤立性大量（偽腫瘍）から複数の結節への変化を示しました。画像検査と血液サンプルのみに基づいて、悪性腫瘍をIgG4-RLDと区別することは困難であり、外科的アプローチは適切な診断と治療計画の決定に役立ちました。

BACKGROUND: Immunoglobulin G4-related disease (IgG4-RD) is characterized by the formation of inflammatory lesions with fibrosis and infiltration of IgG4-positive plasma cells and lymphocytes in various organs of the body. Since the first report of IgG4-related autoimmune pancreatitis, IgG4-RD affecting various organs has been reported; however, only a few reports of IgG4-related lung disease (IgG4-RLD) exist. In this report, we describe a case of IgG4-RLD that was difficult to differentiate from malignancy, and the usefulness of the surgical approach in determining the appropriate diagnosis and treatment plan. CASE PRESENTATION: A 61-year-old man was referred to our hospital after a chest radiograph revealed an abnormal chest shadow. At the time of his first visit, he had a slight fever and dyspnea on exertion. Chest computed tomography (CT) revealed a middle lobe hilar mass with irregular margins and swelling of the right hilar and mediastinal lymph nodes. These findings were not present on CT 1.5 years ago. 18F-fluorodeoxyglucose-positron emission tomography revealed a mass lesion with a maximum diameter of 5.5 cm, maximum standardized uptake value (SUVmax) of 11.0, and areas with high SUV in the hilar and mediastinal lymph nodes. We suspected lung cancer or malignant lymphoma and performed a thoracoscopic lung biopsy to confirm the diagnosis. Histopathological examination revealed no malignant findings, and IgG4-RLD was diagnosed. One month after treatment with prednisolone (PSL), the tumor had shrunk, but a CT scan during the third month of PSL treatment revealed multiple nodular shadows in both lungs. Considering the possibility of malignant complications and multiple lung metastases, we performed thoracoscopic partial lung resection of the new left lung nodules to determine the treatment strategy. Histopathological examination revealed no malignant findings in any of the lesions, and the patient was diagnosed with IgG4-RLD refractory to PSL monotherapy. CONCLUSIONS: IgG4-RLD refractory to PSL monotherapy showed changes from a solitary large mass (pseudotumor) to multiple nodules on chest CT. It was difficult to distinguish malignancy from IgG4-RLD based on imaging tests and blood samples alone, and the surgical approach was useful in determining the appropriate diagnosis and treatment plan.