悪性に関連する抗TIF-1γ抗体陽性皮膚筋炎の臨床的特徴

この疾患の特性を明確にするために、抗転写中間因子因子1（TIF-1γ）抗体陽性多筋炎/皮膚筋炎（DM）と診断された患者の臨床および実験室データを遡及的に分析しました。TIF-1γ抗体陽性DM（TIF-1γDM）の14人の患者、抗アミノアシルシンテターゼ抗体（ARS）陽性PM/DMを含む47人、および抗メラノ腫分化関連遺伝子抗体（MDA-5） - 2002年から2020年の間にKurume University Hospitalで治療された陽性PM/DM。TIF-1γDMの患者は、他の2つのグループよりも有意に古い。TIF-1γDMの9人の患者は女性で、13人の患者がDMを持ち、1人は臨床的に筋障害性DMでした。一次悪性病変は、肺（3）、子宮（2）、結腸（2）、乳房（2）、卵巣（1）、リンパ腫（1）、および不明（2）でした。皮膚の症状と嚥下障害は、TIF-1γDMで最も一般的な症状でした。紅斑（9/14）、Vネックサイン（8/14）、ヘリオトロープ（9/14）、および爪折りの毛細血管（14/14）は、TIF-1γDMで有意に一般的でした。さらに、TIF-1γDMの患者は、高解像度CTで間質性肺異常を有していませんでした。TIF-1γDMの患者では、嚥下障害と異常な紅斑の頻度、特に幹から広がっている紅斑、および爪の毛細血管拡張症が特徴的な発見でした。TIF-1γDMのほとんどの患者では、グルココルチコイドとともに他の免疫抑制薬を投与する必要があります。

We retrospectively analyzed the clinical and laboratory data of patients diagnosed with anti-transcriptional intermediary factor 1 (TIF-1γ) antibody-positive polymyositis (PM)/dermatomyositis (DM) to clarify the characteristics of this disease. We identified 14 patients with TIF-1γ antibody-positive DM (TIF-1γ DM), 47 with anti-aminoacyl-tRNA synthetase antibody (ARS)-positive PM/DM, and 24 with anti-melanoma differentiation-associated gene 5 antibody (MDA-5)-positive PM/DM treated at the Kurume University Hospital between 2002 and 2020. Patients with TIF-1γ DM were significantly older than the other two groups. Nine patients with TIF-1γ DM were female, thirteen patients had DM, and one had clinically amyopathic DM. Primary malignant lesions were lung (3), uterus (2), colon (2), breast (2), ovary (1), lymphoma (1), and unknown (2). Cutaneous manifestation and dysphagia were the most common symptoms in TIF-1γ DM. Erythema (9/14), the V-neck sign (8/14), heliotrope (9/14), and nailfold telangiectasia (14/14) were significantly more common in TIF-1γ DM. Furthermore, no patients with TIF-1γ DM had interstitial lung abnormality on high-resolution CT. In patients with TIF-1γ DM, the frequency of dysphagia and unusual erythema, particularly that which spreads from the trunk, and nailfold telangiectasia, were characteristic findings. In most patients with TIF-1γ DM, it is necessary to administer other immunosuppressive drugs along with glucocorticoids.