ファンコニ貧血患者における経口白血球の管理

ファンコニ貧血（FA）は、急性骨髄性白血病と固形腫瘍、特に頭と首の扁平上皮癌を発症するリスクの増加を伴うまれな遺伝疾患であり、口腔が最も頻繁な発生部位です。この研究で提示された患者は、同種の造血幹細胞移植（HSCT）を受け、7年後に非相性の経口白血病を発症しました。FA、同種HSCT、移植片対宿主疾患、免疫抑制療法、女性、性別、非喫煙、舌の位置、非ホーモゲニュスタイプの白子植物など、口腔扁平上皮癌の多くのリスク条件が本症例で紹介されました。そのような患者の管理には、アッパーエアロディジェスティブトラクト粘膜全体の密接なフォローアップとすべての疑わしい病変の早期除去が強く推奨されます。

Fanconi anemia (FA) is a rare genetic disease involving an increased risk of developing acute myeloid leukemia and solid tumors, especially head-and-neck squamous cell carcinomas, for which the oral cavity is the most frequent site of occurrence. The patient presented in this study underwent allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) and developed nonhomogeneous oral leukoplakia after 7 years, which was promptly removed and diagnosed with high-grade epithelial dysplasia. Many risk conditions for oral squamous cell carcinoma were featured in the present case including FA, allogeneic HSCT, graft-versus-host disease, immunosuppressive therapy, female gender, nonsmoker, tongue location and nonhomogeneous type of leukoplakia. Close follow-up of the entire upper aerodigestive tract mucosa and early removal of all suspected lesions are highly recommended in the management of such patients.