成人におけるランゲルハンス細胞組織球症の異常な神経学的症状

Langerhans細胞組織球症は、1つまたは複数の臓器におけるランゲルハンス細胞の異常な増殖を特徴とするまれな障害です。中心的な前庭の関与を示すことはめったにありません。粘膜、肝臓、および神経学的関与を伴うマルチシステムランゲルハンス細胞組織球症の症例を報告し、めまいとバランス障害を示します。組織病理学的に確認された39歳の女性は、粘膜口蓋langerhans細胞組織球症を1年間めまいの病歴を呈しました。前庭検査により、サッカディックの目の追求、supineロールテストでは、サッカディックの目の追求、鼓動する自発性眼振、両側の視線眼、長期の位置性nystagmusが明らかになりました。純粋なトーンオーディオメトリーは、8000 Hzの周波数でわずかな左の感覚的難聴を示しました。コンピューター断層撮影（CT）スキャンは、周囲の骨の壁の両側上顎洞の膨満感と末梢骨硬化症を示しました。肝臓の磁気共鳴画像（MRI）は、無数の嚢胞を持つ肝腫瘍との典型的な肝臓の関与を示しました。時間骨CTスキャンとMRIは正常でした。大脳MRIは、右のポンの横方向のT2フレア加重画像、左中小脳柄のレベル、および左中脳脳で、ハイパーインチェンスの結節信号を示しました。バランス障害は、変性神経学的小脳の関与の兆候を示すことはめったにありません。このようなまれな症状は、ランゲルハンスの細胞組織球症などのさまざまな神経障害に存在する可能性があります。

Langerhans Cell Histiocytosis is a rare disorder characterized by an abnormal proliferation of Langerhans cells in one or multiple organs. It rarely presents with a central vestibular involvement. We report a case of a multisystem Langerhans Cell Histiocytosis with mucosal, hepatic, and neurological involvement, presenting with dizziness and balance disorders. A 39-year-old woman with a histopathologically confirmed mucosal palatal Langerhans Cell Histiocytosis presented with a history of dizziness for a year. Vestibular examination revealed a saccadic eyes pursuit, an up beating spontaneous nystagmus, a bilateral gaze nystagmus and a prolonged positional nystagmus, in the supine roll test. Pure tone audiometry showed a slight left sensorineural hearing loss at the 8000 Hz frequency. Computed tomography (CT) scan showed a bilateral maxillary sinus fullness and a peripheral osteosclerosis of the surrounding bony walls. Hepatic magnetic resonance imaging (MRI) showed a typical hepatic involvement with a hepatomegaly with countless cysts. Temporal bone CT scan and MRI were normal. Cerebral MRI showed an hyperintense nodular signal at T2 FLAIR weighted images lateral to the right pons, at the level of the left middle cerebellar peduncle and at the left mesencephalon. Balance disorders can rarely present a sign of a degenerative neurological cerebellar involvement. Such a rare manifestation can present in different neurological disorders such as Langerhans' cell Histiocytosis.