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背景：阻害剤の開発は、血液炎（PWH）の患者の深刻な合併症です。以前の研究では、治療および遺伝的因子がこれらの同種抗体に関連している可能性があることが報告されました。ただし、日本の遺伝子袋や異なる治療レジメンなどの関連する臨床的特徴は不明のままです。 目的：PWHの全国的な日本のレジストリを分析し、阻害剤開発の危険因子を調べる。 方法と結果：2007年以降、阻害剤を使用した血液症A（PWHA）または血液炎B（PWHB）の新たに診断された患者、および0〜75暴露日（ED）まで追跡可能な治療記録が日本に登録されていました。-HIS2）2008年に開始された417人の患者（340 PWHA、77 PWHB）のうち46の施設から、83人（76 PWHA、7 PWHB）が2020年7月までに阻害剤で記録されました。1.6％が軽度で、重度のPWHBの17.1％。阻害剤の大部分（重度のPWHAで89.7％、重度のPWHBで71.4％）が25EDまたは前に検出されました（PWHAで12個、PWHBで19ED）。これらの重度の患者のジェノタイピングは、F8（P <.01）またはF9（P <.05）の阻害剤の開発とヌル変異体との関連を特定しました。阻害剤の発生率の低下は、需要のあるものよりも予防で処理された重度のPWHAで記録されました（p <.01）。頭蓋内在血の過去の歴史は、阻害剤の開発に関連しているように見えましたが、FVIIIは同じ日の注入と日常的なワクチン接種が阻害剤開発とは関係ありませんでした。 結論：J-HIS2研究は、他のグローバル研究と一致して、日本のPWHの阻害剤開発に関連する重要な臨床変数を特定しました。
背景：阻害剤の開発は、血液炎（PWH）の患者の深刻な合併症です。以前の研究では、治療および遺伝的因子がこれらの同種抗体に関連している可能性があることが報告されました。ただし、日本の遺伝子袋や異なる治療レジメンなどの関連する臨床的特徴は不明のままです。 目的：PWHの全国的な日本のレジストリを分析し、阻害剤開発の危険因子を調べる。 方法と結果：2007年以降、阻害剤を使用した血液症A（PWHA）または血液炎B（PWHB）の新たに診断された患者、および0〜75暴露日（ED）まで追跡可能な治療記録が日本に登録されていました。-HIS2）2008年に開始された417人の患者（340 PWHA、77 PWHB）のうち46の施設から、83人（76 PWHA、7 PWHB）が2020年7月までに阻害剤で記録されました。1.6％が軽度で、重度のPWHBの17.1％。阻害剤の大部分（重度のPWHAで89.7％、重度のPWHBで71.4％）が25EDまたは前に検出されました（PWHAで12個、PWHBで19ED）。これらの重度の患者のジェノタイピングは、F8（P <.01）またはF9（P <.05）の阻害剤の開発とヌル変異体との関連を特定しました。阻害剤の発生率の低下は、需要のあるものよりも予防で処理された重度のPWHAで記録されました（p <.01）。頭蓋内在血の過去の歴史は、阻害剤の開発に関連しているように見えましたが、FVIIIは同じ日の注入と日常的なワクチン接種が阻害剤開発とは関係ありませんでした。 結論：J-HIS2研究は、他のグローバル研究と一致して、日本のPWHの阻害剤開発に関連する重要な臨床変数を特定しました。
BACKGROUND: Inhibitor-development is a serious complication in patients with haemophilia (PwH). Previous studies reported that therapeutic and genetic factors could be associated with these alloantibodies. Relevant clinical features such as genetic-background and different treatment regimens in Japan remain unclear, however. AIMS: To analyse a nation-wide Japanese registry for PwH, and to examine risk factors for inhibitor-development. METHODS AND RESULTS: Newly diagnosed patients with haemophilia A (PwHA) or haemophilia B (PwHB) without inhibitors after 2007, and with treatment records traceable from 0 to 75 exposure days (ED), were enrolled in the Japan Hemophilia Inhibitor Study 2 (J-HIS2) initiated in 2008. Of 417 patients (340 PwHA, 77 PwHB) from 46 facilities, 83 (76 PwHA, 7 PwHB) were recorded with inhibitors by July 2020. Inhibitors were observed in 31.0% of severe PwHA, 8.0% moderate and 1.6% mild and in 17.1% of severe PwHB. The majority of inhibitors (89.7% in severe PwHA and 71.4% in severe PwHB) were detected on or before 25ED (median 12ED in PwHA and 19ED in PwHB). Genotyping in these severe patients identified an association between inhibitor-development and null variants of F8 (P < .01) or F9 (P < .05). A lower incidence of inhibitors was recorded in severe PwHA treated with prophylaxis than in those treated on-demand (P < .01). A past-history of intracranial-haemorrhage appeared to be associated with inhibitor-development, while FVIII-concentrates infusion and routine vaccination on the same day was not related to inhibitor-development. CONCLUSION: The J-HIS2 study has identified significant clinical variables associated with inhibitor-development in Japanese PwH, consistent with other global studies.
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