IgG4関連疾患の関与の珍しい部位としての硬化性腸間膜炎：文献の更新されたレビューを伴う症例報告

免疫グロブリンG4関連疾患（IGG4-RD）は、膵臓、涙腺、および唾液腺を最も一般的に関与する珍しい免疫媒介性障害です。免疫グロブリンG4関連硬化性腸間膜炎（IGG4-RSM）は、腸間膜悪性腫瘍のイメージング特性を通常模倣する珍しい関与部位です。ここでは、IgG4-RSMのケースに続いて、文献の更新された包括的なレビューを報告します。73歳の女性が、右心筋軟骨にcol虫の腹痛を呈した。コントラスト培地コンピューター断層撮影（CMCT）の調査結果は、わずかに造影した組織と不規則な縁に囲まれた血管構造を持つ腸間膜根の腫れを示しました。18F-フルオロデオキシグルコースポジトロン放出断層撮影/コンピューター断層撮影（18F-FDG-PET）は、腸間膜根の不均一で激しい高代謝症の領域を示しました。したがって、そのような腫瘤を悪性腫瘍と区別し、組織病理学的検査の標本を得るために、腸間膜根の腹腔鏡下切除を実施しました。後者は、リンパ球、IgG4陽性血漿細胞、および線維症による組織浸潤を示し、血清IgG4レベルの上昇と前述のイメージングの両方の存在下でのIgG4-RSMの診断を示しています。ステロイド療法では、1年間の追跡調査内の再曝露の臨床的徴候は観察されず、血清IgG4レベルは正常に戻りました。IgG4-RDの2017年の包括的な診断基準（CDC）を考慮して、IgG4-RSMの実際の頻度を評価することを目指して、IGG4-RSMのすべての症例報告の完全なMedline、Embase、Web of Science、およびScopusデータベース検索に着手しました。これまでに公開されています。このような基準は、明確な診断を受けた6症例のみで満たされました。このケースは、IgG-RDの珍しい関与部位として腸間膜を強調しており、IgG4-RSMの知識を進めることができます。

Immunoglobulin G4-related disease (IgG4-RD) is an uncommon immune-mediated disorder most commonly involving the pancreas, lacrimal, and salivary glands. Immunoglobulin G4-related sclerosing mesenteritis (IgG4-RSM) is a rare site of involvement that usually mimics the imaging characteristics of mesenteric malignancies. Herein, we report a case of IgG4-RSM followed by an updated and comprehensive review of the literature. A 73-year-old woman presented with colicky abdominal pain in the right hypochondrium. The findings on contrast medium computed tomography (CMCT) showed a swelling of the mesenteric root with vascular structures surrounded by slightly contrast-impregnated tissue and irregular margins. The 18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography/computed tomography (18F-FDG-PET) showed an area of inhomogeneous and intense hypermetabolism of the mesenteric root. Hence, laparoscopic resection of the mesenteric root was performed to distinguish such masses from malignant tumors, obtaining specimens for histopathologic examination. The latter exhibited tissue infiltration with lymphocytes, IgG4-positive plasma cells, and fibrosis, indicating a diagnosis of IgG4-RSM in the presence of both elevated serum IgG4 levels and the aforementioned imaging findings. With steroid therapy, no clinical signs of re-exacerbation within a one-year follow-up were observed and serum IgG4 levels returned to normality. Aiming to evaluate the real frequency of IgG4-RSM in view of the 2017 Comprehensive Diagnostic Criteria (CDC) of IgG4-RD, we undertook a complete MEDLINE, EMBASE, Web of Science, and Scopus database search of all case reports of IgG4-RSM published so far. Such criteria were met in only six cases with a definite diagnosis. This case highlights the mesentery as a rare site of involvement of IgG-RD and allows us to advance knowledge of IgG4-RSM.