結合組織疾患に関連する肺疾患の臨床的および放射線学的特徴：絵のエッセイ

結合組織疾患（CTD）には、人体の結合組織に影響を与える障害のスペクトルが含まれています。それらには、免疫媒介慢性炎症と線維症の発症を特徴とする自己免疫障害が含まれます。肺の関与は誤診される可能性があります。これは、肺の変化が症例の20％でのみ骨関節症状に先行しており、初期段階で明確な臨床所見を持っていないためです。すべての肺構造は興味があるかもしれません：肺間質、気道、胸膜、呼吸筋。これらの自己免疫障害の中で、関節リウマチ（RA）は、通常の間質性肺炎（UIP）、肺結節、気道疾患、気まぐれな気道疾患を特徴としていますが、非特異的肺炎（NSIP）、肺高血圧症、食道膨張は頻繁に明らかになります。硬化症（SSC）。NSIPおよび組織化肺炎（OP）は、多発性筋炎（PM）および皮膚筋炎（DM）の患者に見られる場合があります。場合によっては、筋尿症の統合と逆ハロー署名領域が観察される場合があります。全身性エリテマトーデス（SLE）は、漿膜炎、急性ループス肺炎、肺胞出血によって特徴付けられます。Sjögren症候群（SS）では、HRCT画像で遭遇する最も頻繁なパターンはNSIPで表されます。UIPおよびリンパ球間質性肺炎（唇）は、より低い周波数で報告されています。最後に、線維性NSIPは、混合結合組織疾患（MCTD）を有する患者で観察される間質性疾患である可能性があります。したがって、この絵のレビューは、放射線科医、空気圧科医、リウマチ専門医の診断と管理を支援するために、自己免疫CTDに関連する臨床的特徴と画像所見を提供することを目的としています。

Connective tissue diseases (CTDs) include a spectrum of disorders that affect the connective tissue of the human body; they include autoimmune disorders characterized by immune-mediated chronic inflammation and the development of fibrosis. Lung involvement can be misdiagnosed, since pulmonary alterations preceded osteo-articular manifestations only in 20% of cases and they have no clear clinical findings in the early phases. All pulmonary structures may be interested: pulmonary interstitium, airways, pleura and respiratory muscles. Among these autoimmune disorders, rheumatoid arthritis (RA) is characterized by usual interstitial pneumonia (UIP), pulmonary nodules and airway disease with air-trapping, whereas non-specific interstitial pneumonia (NSIP), pulmonary hypertension and esophageal dilatation are frequently revealed in systemic sclerosis (SSc). NSIP and organizing pneumonia (OP) may be found in patients having polymyositis (PM) and dermatomyositis (DM); in some cases, perilobular consolidations and reverse halo-sign areas may be observed. Systemic lupus erythematosus (SLE) is characterized by serositis, acute lupus pneumonitis and alveolar hemorrhage. In the Sjögren syndrome (SS), the most frequent pattern encountered on HRCT images is represented by NSIP; UIP and lymphocytic interstitial pneumonia (LIP) are reported with a lower frequency. Finally, fibrotic NSIP may be the interstitial disease observed in patients having mixed connective tissue diseases (MCTD). This pictorial review therefore aims to provide clinical features and imaging findings associated with autoimmune CTDs, in order to help radiologists, pneumologists and rheumatologists in their diagnoses and management.