多室中心のキャッスルマン病の治療に使用されるレジメンの有効性と安全性：系統的レビュー

目的：多中腸首相症（MCD）の治療オプションは限られたままです。唯一のFDA承認薬は、特発性MCD（IMCD）のシルチキシマブですが、シルチキシマブの反応率は50％未満です。MCDの治療に使用されるさまざまなレジメンの有効性と安全性を調べるために、系統的レビューを実施しました。 方法：「キャッスルマン病」、「治療結果」、「患者の安全性」という用語を使用して、PubMed、Embase、Cochrane、Web of Science、およびClinicalTrials.govのデータベース検索が行われました。 結果と結論：ランダム化比較試験および拡張研究の結果は、IMCDのシルチキシマブの有効性と長期的な安全性を強調しました。他の試験では、トシリズマブが適切な代替手段であることが示されました。最近の試験では、IMCD患者のサリドマイドによる高い反応率が報告されました。再発/耐衝撃性MCDのボルテゾミブについて有望な結果が報告されました。ヒトヘルペスウイルス-8（HHV8）関連MCDの場合、リツキシマブとドキソルビシン療法に続いてジドブジンとバルガンシクロビルによる維持が最も効果的な治療法です。単群試験では、HHV8-MCDにおけるトシリズマブの潜在的な役割を強調しています。これらのレジメンのデータは限られており、主に非ランダム化試験で構成されています。新興薬物に関するさらなる研究は、このまれな疾患の治療に大きな影響を与える可能性があります。

OBJECTIVES: Treatment options for multicentric Castleman disease (MCD) remain limited. The only FDA-approved drug is siltuximab for idiopathic MCD (iMCD), but the response rate with siltuximab is less than 50%. We performed a systematic review to examine the efficacy and safety of various regimens used for the treatment of MCD. METHODS: A database search on PubMed, Embase, Cochrane, Web of Science, and Clinicaltrials.gov using the terms "Castleman disease," "treatment outcome," and "patient safety" was done. RESULTS AND CONCLUSIONS: Results from a randomized controlled trial and an extension study highlighted the efficacy and long-term safety of siltuximab for iMCD; other trials showed tocilizumab to be a suitable alternative. A recent trial reported high response rates with thalidomide in iMCD patients. Promising results were reported for bortezomib in relapsed/ refractory MCD. For human herpesvirus-8 (HHV8)-associated MCD, rituximab along with doxorubicin therapy followed by maintenance with zidovudine and valganciclovir is the most effective therapy. A single-arm trial has highlighted the potential role of tocilizumab in HHV8-MCD. Data for these regimens are limited and mostly comprise nonrandomized trials. Further research on emerging agents could have a major impact on the treatment of this rare disease.