胸部類上皮血管内皮腫：臨床実証と治療手順

類上皮血管内皮腫は、あらゆる臓器に影響を及ぼす可能性がある低悪性度から中度の悪性血管腫瘍です。患者の約60～80％は女性で、患者の年齢は7～81歳で、年齢中央値は38歳です。臨床症状と疾患の進行が異なる胸部類上皮血管内皮腫の 4 例が報告されています。症例1と2は、さまざまな進行期で診断された肺類上皮血管内皮腫で、患者はそれぞれ6か月と2.5か月の治療後に死亡した。症例 3 は胸膜類上皮血管内皮腫に相当し、左肺の皮質剥離および胸膜心膜窓の影響が認められます。患者は10か月間追跡調査の間、症状やX線検査による所見がありません。症例 4 は、縦隔類上皮血管内皮腫で、大動脈弓に付着した左縦隔上部の腫瘤によって表されます。患者は腫瘤のブロック切除を受けた後、化学療法を受けた。その後41か月後に再発し、患者は8か月後に死亡した。報告された4症例は、良性腫瘍と高悪性度腫瘍の中間の挙動を示す類上皮血管内皮腫の不均一な臨床像を明らかにしており、他の血管腫瘍との鑑別や臨床転帰のプレビューが困難となっている。

Epithelioid hemangioendotheliomais a low to intermediate grade malignant vascular tumors that can involve any organ. About 60-80%of patients are women, patient ages range 7 to 81 years, with a median age of 38 years. Four cases of thoracic epithelioid hemangioendotheliomas with different clinical presentation and disease progression are reported. Cases 1 and 2 are pulmonary epithelioid hemangioendotheliomas diagnosed at different advanced stages and patients died after 6 and 2,5 months of medical treatment, respectively. Case 3 corresponds to pleural epithelioid hemangioendothelioma, submit- ted to left lung decortication and pleuro-pericardial window; patient is free either from symptoms and radiographic manifestations for 10 months of follow-up. Case 4, of mediastinal epithelioid hemangioendothelioma, represented by a mass in the upper left mediastinum adherent to the aortic arch; patient underwent block excision of the mass followed by chemotherapy; subsequent recurrence 41 months later and the patient died 8 months after. The reported 4 cases reveal the heterogeneous clinical presentation of epithelioid hemangioendotheliomas with behavior in between benign and high-grade tumors, raising difficulty in either differentiating from other vascular tumors and previewing clinical outcome.