家族性地中海熱におけるコルヒチン耐性の初期予測因子

目的：家族性地中海熱（FMF）患者のコルヒチン耐性を予測できる初期の特徴を探る。 方法：Yalcinkayaが硬化させた基準を満たし、少なくとも6か月間コルヒチン上にあったFMF症例が含まれていました。データは医療ファイルから収集され、臨床パラメーターに関して解釈され、自己炎症性疾患活動指数（AIDAI）およびFMF重症度スコアを含みます。FMF50スコアが治療反応を評価しました。標準的な手法に従って、地中海熱（MEFV）変異の検査所見と遺伝子分析を評価しました。患者は、コルヒチンに対する反応に従って2つのグループに分類されました。両方のグループを比較し、重要な変数をロジスティック回帰モデルに入力して、独立した予測因子を検出しました。これらの予測因子の診断精度は、受信者動作特性曲線を使用して評価されました。 結果：全部で、120人のFMFの子供が含まれていました。16人の非準拠患者（13.3％）を除外した後、コルヒチンの応答者は66人（63.4％）（グループI）であり、コルヒチン耐性症例（グループII）は38人（36.5％）でした。コルヒチン後の発熱期間、コルヒチンの前/後の攻撃、皮膚発疹/エリシペラス様紅斑、筋肉痛/長期にわたる発熱性筋肉痛、治療前/FMF重症スコア、および最大コルヒチン用量は、グループIIでより高かった。さらに、グループIIでは、高C反応性タンパク質と好中球減少症が頻繁に発生しました。ただし、M694Vを含むさまざまなMEFV変異は、2つのグループ間で類似していました。回帰分析モデルで8つの変数が検出され、独立した予測因子がスコアリングモデルを生成するために使用されました。 結論：この研究は、臨床および実験室のプロファイルに基づいたコルヒチンの非応答の予測モデルを構築しました。このモデルは、FMFの子供の治療決定にとって価値があります。

OBJECTIVE: To explore early features that can predict colchicine resistance in familial Mediterranean fever (FMF) patients. METHODS: It included FMF cases who fulfilled the Yalcinkaya-Ozen criterion and were on colchicine for at least 6 months. Data were collected from medical files and interpreted with respect to clinical parameters, incluing the auto-inflammatory diseases activity index (AIDAI) and FMF severity score. FMF50 score assessed the treatment response. Laboratory findings and genetic analysis of Mediterranean fever (MEFV) mutations were evaluated according to the standard technique. Patients were classified into two groups according to their response to colchicine. Both groups were compared, and significant variables were entered into a logistic regression model to detect independent predictors. The diagnostic accuracy of these predictors was assessed using the receiver operating characteristic curve. RESULTS: In all, 120 FMF children were included. After the exclusion of 16 non-compliant patients (13.3%), colchicine responders were 66 (63.4%) (group I) and colchicine-resistant cases (group II) were 38 (36.5%). The fever duration after colchicine, number of attacks before/after colchicine, skin rash/erysipelas-like erythema, myalgia/protracted febrile myalgia, AIDAI before/after treatment, FMF severity score, and the maximum colchicine dose were higher in group II. Furthermore, high C-reactive protein and neutropenia were frequent in group II. However, different MEFV mutations, including M694V were similar between the two groups. Eight variables were detected in the regression analysis model, and independent predictors were utilized to generate a scoring model. CONCLUSION: This study constructed a prediction model for colchicine nonresponse based on clinical and laboratory profiles. This model will be valuable for the treatment decisions of FMF children.