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コレアアカントサイト症（CHAC）の患者のかなりの割合は、標準的な療法に反応できません。最近の証拠は、Globus pallidus internus（GPI）深脳刺激（DBS）が有望な治療オプションであることを示唆しています。ただし、レポートはほとんどなく、サンプルサイズによって制限されています。CHACのGPI-DBSの臨床結果を評価するために、体系的な文献レビューを実施しました。PubMed、Embase、およびCochrane Libraryデータベースは、2021年8月までに公開された関連記事を検索しました。複数のモーターおよび非運動症状の改善が定性的に提示されました。統一されたハンティントン病評価スケールスコア（UHDRS-MS）の改善も、さまざまな追跡期間中に分析されました。臨床結果の潜在的な予測因子を特定するために、多変量線形回帰分析を実施しました。27人の患者を含む20件の記事が適格でした。オロマンディブラージストニア患者の96％が有意な改善を報告しました。GPI-dbsは、6か月未満でUHDRSモータースコアを大幅に改善しました（P <0.001）および6か月以上（P <0.001）。UHDRS運動スコアの改善率は、長期追跡（6か月以上）での患者の75％（15/20症例）で25％を超えました。複数の線形回帰分析では、性別、発症時代、疾患のコース、および術前運動スコアは、長期追跡時の運動改善と線形関係がないことが示されました（p> 0.05）。GPI-DBSは、CHACのほとんどの患者で効果的で安全な治療法ですが、有効性の信頼できる予測因子は見つかりませんでした。オロマンディブルディストニア優位患者は、GPI-DBSの最良の候補者である可能性があります。
コレアアカントサイト症（CHAC）の患者のかなりの割合は、標準的な療法に反応できません。最近の証拠は、Globus pallidus internus（GPI）深脳刺激（DBS）が有望な治療オプションであることを示唆しています。ただし、レポートはほとんどなく、サンプルサイズによって制限されています。CHACのGPI-DBSの臨床結果を評価するために、体系的な文献レビューを実施しました。PubMed、Embase、およびCochrane Libraryデータベースは、2021年8月までに公開された関連記事を検索しました。複数のモーターおよび非運動症状の改善が定性的に提示されました。統一されたハンティントン病評価スケールスコア（UHDRS-MS）の改善も、さまざまな追跡期間中に分析されました。臨床結果の潜在的な予測因子を特定するために、多変量線形回帰分析を実施しました。27人の患者を含む20件の記事が適格でした。オロマンディブラージストニア患者の96％が有意な改善を報告しました。GPI-dbsは、6か月未満でUHDRSモータースコアを大幅に改善しました（P <0.001）および6か月以上（P <0.001）。UHDRS運動スコアの改善率は、長期追跡（6か月以上）での患者の75％（15/20症例）で25％を超えました。複数の線形回帰分析では、性別、発症時代、疾患のコース、および術前運動スコアは、長期追跡時の運動改善と線形関係がないことが示されました（p> 0.05）。GPI-DBSは、CHACのほとんどの患者で効果的で安全な治療法ですが、有効性の信頼できる予測因子は見つかりませんでした。オロマンディブルディストニア優位患者は、GPI-DBSの最良の候補者である可能性があります。
A significant proportion of patients with chorea-acanthocytosis (ChAc) fail to respond to standard therapies. Recent evidence suggests that globus pallidus internus (GPi) deep brain stimulation (DBS) is a promising treatment option; however, reports are few and limited by sample sizes. We conducted a systematic literature review to evaluate the clinical outcome of GPi-DBS for ChAc. PubMed, Embase, and Cochrane Library databases were searched for relevant articles published before August 2021. The improvement of multiple motor and nonmotor symptoms was qualitatively presented. Improvements in the Unified Huntington's Disease Rating Scale motor score (UHDRS-MS) were also analyzed during different follow-up periods. A multivariate linear regression analysis was conducted to identify potential predictors of clinical outcomes. Twenty articles, including 27 patients, were eligible. Ninety-six percent of patients with oromandibular dystonia reported significant improvement. GPi-DBS significantly improved the UHDRS-motor score at < 6 months (p < 0.001) and ≥ 6 months (p < 0.001). The UHDRS-motor score improvement rate was over 25% in 75% (15/20 cases) of patients at long-term follow-up (≥ 6 months). The multiple linear regression analysis showed that sex, age at onset, course of disease, and preoperative movement score had no linear relationship with motor improvement at long-term follow-up (p > 0.05). GPi-DBS is an effective and safe treatment in most patients with ChAc, but no reliable predictor of efficacy has been found. Oromandibular dystonia-dominant patients might be the best candidates for GPi-DBS.
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