新規発症耐衝撃状態てんかん（北欧）のレトロスペクティブコホート研究：臨床的特徴、免疫療法のタイミング、および結果

目的：新たに発症した抵抗性状態てんかん重積症（NORSE）患者の免疫療法に関連する臨床的特徴を説明し、6か月および12か月の追跡後の退院時の結果に対するそのタイミングと効果を評価します。私たちの二次的な目的は、コホートでC-Norseを特定する際にその有用性を評価するために、被験者に暗号化北欧（Cノース）スコアを適用することでした。 方法：これは、大人と北欧の子供の遡及的な単一大学病院のコホート研究（2004-2021）でした。第一選択免疫療法は、コルチコステロイド、静脈内免疫グロブリン（IVIG）、およびプラスマフェレシス（PLEX）として定義されていました。早期免疫療法は、提示から7日以内に第一選択剤の投与として定義されました。 結果：北欧の21人の被験者が2004年から2021年の間に特定されました。これは18で暗号化され、3つで免疫媒介されました。すべての患者は免疫療法を受けました。17人の患者が早期免疫療法を受けました（81％）。退院時または追跡時に、「良好または好ましい」結果（MRS 0-2）に関して、早期免疫療法と後期免疫療法の間に有意な違いはありませんでした。暗号化した北欧患者の場合、7/11（64％）は6か月で良好な結果を達成し、12か月で9/11（82％）、前回のフォローアップ訪問で8/10（80％）を達成しました。免疫媒介の北欧患者の場合、3/3（100％）は、6か月で6か月で良好な結果を達成し、前回のフォローアップ訪問で13か月を超えて2/2（100％）を達成しました。私たちのコホートでは、5以上のC-Norseスコアが5/18（67％）の暗号化症例で得られ、3つの免疫化された症例すべてでスコアが5未満になりました。 重要性：北欧の免疫療法のタイミングに関する公開されたデータが不足しています。私たちの施設では、免疫療法の早期投与が実現可能ですが、どの患者が免疫療法の恩恵を受ける可能性があるか、免疫療法のタイミングが短期および長期の転帰に影響するかどうかを判断するには、より多くの研究が必要です。入院を生き延びた患者の中で、北欧のコホートの長期フォローアップは、サブセットが優れたMRS（0-2）スコアを達成したことを実証しました。

OBJECTIVE: To describe clinical characteristics associated with immunotherapy in patients with new-onset refractory status epilepticus (NORSE) and assess its timing and effect on outcomes at hospital discharge after six and 12 months of follow-up. Our secondary aim was to apply the cryptogenic NORSE (C-NORSE) score to subjects in order to evaluate its utility in identifying C-NORSE in our cohort. METHODS: This was a retrospective single university hospital cohort study (2004-2021) of adults and children with NORSE. First-line immunotherapy was defined as corticosteroids, intravenous immunoglobulin (IVIg), and plasmapheresis (PLEX). Early immunotherapy was defined as administration of a first-line agent within seven days of presentation. RESULTS: Twenty-one subjects with NORSE were identified between 2004 and 2021, which was cryptogenic in 18 and immune-mediated in three. All patients received immunotherapy. Seventeen patients received early immunotherapy (81%). There was no significant difference between early versus late immunotherapy regarding “good or favorable” outcomes (mRS 0-2) at hospital discharge or during follow-up. For cryptogenic NORSE patients, 7/11 (64%) achieved good outcomes at six months, 9/11 (82%) at 12 months, and 8/10 (80%) at the last follow-up visit at >13 months. For immune-mediated NORSE patients, 3/3 (100%) achieved good outcomes at six months and 2/2 (100%) at the last follow-up visit at >13 months. In our cohort, a C-NORSE score of ≥5 was obtained in 12/18 (67%) of cryptogenic cases and a score <5 in all three immunemediated cases. SIGNIFICANCE: There is a paucity of published data on the timing of immunotherapy for NORSE. Although at our institution early administration of immunotherapy is feasible, more research is needed to determine which patients may benefit from immunotherapy and if the timing of immunotherapy affects short and long-term outcomes. Among the patients who survived hospitalization, long-term follow-up of our NORSE cohort demonstrated that a subset achieved good mRS (0-2) scores.