パーキンソン病におけるビタミンB6欠乏症に続発する耐火性発作：カルビドパ - レボドパの役割

Carbidopa-Levodopaは、パーキンソン病（PD）およびその他の運動障害の治療に50年以上使用されてきました。ビタミンB6（ピリドキシン）の活性型であるピリドキサール5'-リン酸（PLP）は、レボドパのドーパミンへの脱炭酸に関与しています。レボドパと組み合わせて末梢レボドパの変換を減らし、末梢ドーパミンの副作用を最小限に抑える炭酸パは、PLPと不可逆的に結合します。その結果、カルビドパレボドパは、特に高用量で、発作を含むビタミンB6欠乏症および関連する後遺症を引き起こす可能性があります。Carbidopa-Levodopa療法に関するPDの6年間の歴史を持つ78歳の紳士と最近の体重減少は、新しい発症ミオクローヌスと両側性強壮剤の発作に焦点を当てています。血管、感染性、悪性、代謝、および自己免疫性の発作の原因のための精密検査は、リベリングされませんでした。葉酸レベルは、2.20 ng/dL未満で非常に低かった。ビデオEEGの研究では、中程度の脳機能障害とびまん性発症による発作が示されました。いくつかの抗発作薬（ASM）が試みに失敗したため、高用量ステロイドによる経験的治療は、静脈内ビタミンB6療法とともに最終的に開始されました。これらの介入の導入後、患者はそれ以上てんかん性イベントを持っていませんでした。ビタミンB6レベルは、<1μg/dLで検出不能として戻ってきました。患者は、強度と機能の改善のためにリハビリテーションセンターに退院しました。執筆時点で、彼は2つのASMとIV B6補給に留まりました。ビタミンB6は、レボドパからドーパミンへの脱炭酸症に必要な補因子であり、高レボドパの投与量はB6欠乏症を引き起こす可能性があります。さらに、CarbidopaはB6を不可逆的に結合します。PD患者のビタミンB6レベルのスクリーニング、特に高度または増加する用量のカルビドパレボドーパと栄養不良の患者のスクリーニングをお勧めします。

Carbidopa-levodopa has been used for more than 50 years in the treatment of Parkinson disease (PD) and other movement disorders. Pyridoxal 5'-phosphate (PLP), an active form of vitamin B6 (pyridoxine), is involved in the decarboxylation of levodopa to dopamine; carbidopa, which is combined with levodopa to reduce peripheral levodopa conversion and minimize peripheral dopamine side effects, binds irreversibly with PLP. As a result, carbidopa-levodopa may cause vitamin B6 deficiency and associated sequelae, including seizures, especially in high doses. A 78-year-old gentleman with a 6-year history of PD on carbidopa-levodopa therapy and recent weight loss presented with new-onset myoclonus and focal to bilateral tonic-clonic seizures. Workup for vascular, infectious, malignant, metabolic, and autoimmune causes of seizure was unrevealing. The folate level was critically low at <2.20 ng/dL. Video EEG studies showed moderate cerebral dysfunction and seizures with diffuse onsets. Several anti-seizure medications (ASMs) were unsuccessfully tried, so empiric treatment with high-dose steroids was initiated eventually alongside intravenous vitamin B6 therapy. Following introduction of these interventions, the patient had no further epileptic events. The vitamin B6 level came back as undetectable at <1 μg/dL. The patient was discharged to a rehabilitation center for improved strength and function. At the time of writing, he remained on two ASMs as well as IV B6 supplementation. Vitamin B6 is a required cofactor in the decarboxylation of levodopa to dopamine, and high levodopa dosages may cause B6 deficiency; in addition, carbidopa binds B6 irreversibly. We recommend screening of vitamin B6 levels in PD patients, especially those requiring high or increasing doses of carbidopa-levodopa and those with poor nutrition.