ヒト赤血球における6-ホスホグルコノールアクトナーゼとグルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼの複合欠乏の代謝結果のコンピューターシミュレーション

ヒト赤血球ヘキソース一リン酸シャントのコンピューターシミュレーションを使用して、グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼの欠乏によって引き起こされる溶血の重症度が、6-ホスホグルコノラクトナーゼの伴奏欠乏の影響を受ける可能性があるかどうかを調査しました。ヘキソース単リン酸シャントの酸化部分に関与する酵素の既知の速度論は、6-ホスホグルコノラクトナーゼの部分欠乏がニコチンアミド - アデニンジヌクレオチドリン酸産生の減少率を制限しないことを示唆しています。したがって、2つの酵素の複合欠陥の代謝結果は、グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼの欠乏に対する血液学的反応の患者間変動に関与する可能性は低いと結論付けられています。

Computer simulation of the human erythrocyte hexose monophosphate shunt was used to investigate whether the severity of hemolysis, caused by deficiency of glucose-6-phosphate dehydrogenase, could be influenced by an accompanying deficiency of 6-phosphogluconolactonase. The known kinetics of the enzymes involved in the oxidative part of the hexose monophosphate shunt suggest that partial deficiency of 6-phosphogluconolactonase would not restrict the rate of reduced nicotinamide-adenine dinucleotide phosphate production significantly. It is therefore concluded that the metabolic consequences of a combined deficiency of the two enzymes are unlikely to be responsible for the interpatient variability of the hematologic response to deficiency of glucose-6-phosphate dehydrogenase.