腎不全を引き起こす転移混合ビポマ/PPOMA誘発性下痢

概要：血管作用性腸ペプチド分泌腫瘍（VIPOMAS）は、推定年間発生率が1,000万人に1人の機能的膵臓内分泌腫瘍の非常にまれな形態です。膵臓ポリペプチド（PPOMAS）を含む他のペプチドの関連する腫瘍過剰分泌も見られます。これらの悪性腫瘍は、Verner-Morrison症候群として知られる耐火性下痢、低カリウム血症、代謝性アシドーシスの定義されたトライアドを古典的に示しています。診断はしばしば遅れ、患者の大部分は症状で転移性疾患を患っています。症状は通常、ソマトスタチン類似体投与でよく制御されています。ここでは、転移性混合ビポマ/PPOMA誘発性下痢の症例を報告し、腎不全を引き起こすため、適切な腎機能を回復するために限外ろ過が必要でした。 学習ポイント：多数の水っぽい下痢は、多数の病因との一般的な提示訴状です。これは、これらの腫瘍の希少性と相まって、診断を困難にし、頻繁に遅延させます。下痢が異常に極端であり、長期にわたる一般的な原因が即座に除外されている場合、機能的な神経内分泌腫瘍を疑うべきです。これらの患者は、プレゼンテーションに深く気分が悪くなる可能性があります。それらは、危険な電解質と代謝異常を備えた非常に低血球薬です。積極的な初期再水和と電解質置換が不可欠です。診断が疑われるとすぐにソマトスタチン類似体を開始する必要があります。これは、Verner-Morrison症候群の極端な例です。私たちは、下痢と脱水に続発する腎不全が非常に深刻であるため、適切な腎機能を回復するために腎補充療法が必要であり、これらの患者がどれほど批判的に不快になるかをさらに強調した別のケースを認識していません。原発腫瘍と転移の両方が、ソマトスタチン類似体投与に対して非常に良好かつ迅速な反応を示しました。嚢胞性の変化と退縮は、数日以内に繰り返しイメージングで注目されました。彼の病気の前に、この患者は病歴がなく、非常に高機能していました。彼の診断は巨大な心理的ショックであり、彼の心理的幸福に対する考慮とケアは、彼の全体的な管理の重要な部分でした。がん治療に対する全体的なアプローチの重要性と、がんの学際的なチーム内の臨床看護師の専門家の役割の重要性を強調しています。

SUMMARY: Vasoactive intestinal peptide-secreting tumours (VIPomas) are an extremely rare form of functional pancreatic neuroendocrine tumour with an estimated annual incidence of 1 in 10 million. Associated tumour hypersecretion of other peptides, including pancreatic polypeptide (PPomas), may also be seen. These malignancies classically present with a defined triad of refractory diarrhoea, hypokalaemia and metabolic acidosis known as Verner-Morrison syndrome. Diagnosis is frequently delayed, and the majority of patients will have metastatic disease at presentation. Symptoms are usually well controlled with somatostatin analogue administration. Here we report a case of metastatic mixed VIPoma/PPoma-induced diarrhoea causing renal failure so severe that ultrafiltration was required to recover adequate renal function. LEARNING POINTS: Profuse, watery diarrhoea is a common presenting complaint with a multitude of aetiologies. This, combined with the rarity of these tumours, makes diagnosis difficult and frequently delayed. A functional neuroendocrine tumour should be suspected when diarrhoea is unusually extreme, prolonged and common causes have been promptly excluded. These patients are likely to be profoundly unwell on presentation. They are extremely hypovolaemic with dangerous electrolyte and metabolic abnormalities. Aggressive initial rehydration and electrolyte replacement are imperative. A somatostatin analogue should be commenced as soon as the diagnosis is suspected. This is an extreme example of Verner-Morrison syndrome. We are unaware of another case where renal failure secondary to diarrhoea and dehydration was so severe that renal replacement therapy was required to restore adequate renal function, further emphasising how critically unwell these patients can be. Both the primary tumour and metastases showed a remarkably good and rapid response to somatostatin analogue administration. Cystic change and involution were noted on repeat imaging within days. Prior to his illness, this patient was extremely high functioning with no medical history. His diagnosis was an enormous psychological shock, and the consideration and care for his psychological well-being were a crucial part of his overall management. It highlights the importance of a holistic approach to cancer care and the role of the clinical nurse specialist within the cancer multidisciplinary team.